El término Hemimegalencefalia o Megalencefalia Unilateral describe una alteración congénita en el desarrollo del encéfalo caracterizada por la disgenesia de un hemisferio cerebral y del hemi-cerebelo correspondiente que, a primera vista, aparecen más grandes que los contralaterales, cuando se examinan las imágenes de TC o IRM. Aunque se considera una enfermedad rara, se suele diagnosticar en ecografía obstétrica o durante los primeros meses de la vida.
Los niños que la padecen muestran una sintomatología clínica muy llamativa desde el nacimiento caracterizada por: crisis convulsivas que no se pueden controlar con tratamiento farmacológico, retraso psicomotor, hemiparesia o incluso hemiplejia.
Histológicamente esta disgenesia se caracteriza por el desarrollo desestructurado de una mitad del encéfalo que crece más que el contralateral. Además se produce un trastorno más o menos difuso de la proliferación de la corteza cerebral que aparece engrosada con áreas extensas de heterotopia, polimicrogiria, hendiduras de esquizencefalia y paquigiria (Figura 1).
La Megalencefalia Unilateral es el hallazgo que más suele llamar la atención, en cualquier exploración de Neuroimagen y el que despierta las sospechas, pero no es el más importante. Frecuentemente se asocia con una asimetría, inexplicable, en el tamaño del ventrículo lateral, de uno u de otro hemisferio. Estos rasgos anatómicos anómalos se pueden detectar en ecografía fetal, pero si no son muy convincentes, o hay dudas razonables, la IRM obstétrica sería la siguiente modalidad de elección.
La Megalencefalia Unilateral es el hallazgo que más suele llamar la atención, en cualquier exploración de Neuroimagen y el que despierta las sospechas, pero no es el más importante. Frecuentemente se asocia con una asimetría, inexplicable, en el tamaño del ventrículo lateral, de uno u de otro hemisferio. Estos rasgos anatómicos anómalos se pueden detectar en ecografía fetal, pero si no son muy convincentes, o hay dudas razonables, la IRM obstétrica sería la siguiente modalidad de elección.
FIGURA 1) Representación pictórica figurada de una imagen axial craneoencefálica. En ella se intenta reproducir el aspecto que tendría el encéfalo en una persona con hemimegalencefalia. El hemisferio cerebral derecho disgenésico se representa agrandado. También se produce displasia difusa de la corteza cerebral, en el citado hemisferio, que aparece engrosada e irregular. La dilatación del ventrículo lateral es otro hallazgo asociado a esta anomalía congénita.









