CALCIFICACIONES DE LA HOZ DEL CEREBRO COMO CAUSA DE HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL Y PAPILEDEMA (Bilateral Papilledema Produced by Diffusse Dural Calcifications: CT Findings). by luis mazas artasona. Mayo 2014

El edema de papila o papiledema es un término clínico utilizado en oftalmología para describir un aspecto anómalo de la papila ocular que aparece prominente. Es un signo indirecto de varios trastornos oculares o intracraneales. El papiledema se descubre cuando el oftalmólogo inspecciona el fondo de ojo de una persona. Las causas que producen edema de la papila son múltiples y su significado incierto, porque en la mayoría de los casos sólo refleja un aumento de la presión intracraneal, presión que se transmite, a través del líquido cefalorraquídeo que rodea a los nervios ópticos, hasta la papila.

El edema de papila es solamente la punta del iceberg que esconde un proceso patológico retro-orbitario o intracraneal, producido por tumores, hematomas intracraneales, traumatismos, hidrocefalia, meningitis y cualquier otra situación patológica que produzca hipertensión intracraneal de forma aguda o crónica. La Tomografía Computarizada o la Tomografía por Resonancia Magnética son las modalidades de Neuroimagen que mejor ayudan al oftalmólogo a descifrar la incógnita que se oculta detrás de un papiledema bilateral.

En las siguientes imágenes presentamos dos  casos clínicos, muy raros, de papiledema crónico, secundario a hipertensión intracraneal producida por una disminución de la capacidad craneal secundaria a:

1) La presencia del múltiples depósitos cálcicos en las membranas de la duramadre que forman la hoz del cerebro y la tienda del cerebelo. 
2) Hiperostosis intracraneal difusa idiopática. 

FIGURA 1) En la radiografía lateral de cráneo (topograma) se aprecian múltiples focos radiopacos de localización incierta.

Key Words: Rare Diseases. Enfermedades Raras. Dural calcifications. Computed Tomography. Intracranial hypertension. Papilledema. 

ENFERMEDAD DE WILSON: HALLAZGOS EN IRM CRANEOENCEFÁLICA (Wilson´s Disease. Progressive Hepato-Lenticular Degeneration: MRI Findings)(Progressive Leber-Lenticular Degeneration. Wilson-Krankheit: MRT-Befunde) by luis mazas artasona. Mayo 2014.

En este tema vamos a tratar de las características neurorradiológicas que definen a una enfermedad neurodegenerativa considerada "rara" por su baja frecuencia: la degeneración progresiva hepato-lenticular o enfermedad de Wilson. Esta entidad es conocida desde hace muchos años. El diagnóstico es clínico y las modalidades de neuroimagen actuales, como la Tomografía por Resonancia Magnética, sólo sirven para mostrar las lesiones que se han producido en el encéfalo y en el hígado, dos de los órganos que más se ven afectados. La  enfermedad de Wilson, es un trastorno hereditario, autosómico recesivo, en el que se detecta un déficit en sangre de Ceruloplasmina, la proteína que transporta el cobre orgánico a través del torrente sanguíneo. 

En el encéfalo, y desde un punto de vista histopatológico, se observa una degeneración progresiva de las neuronas de los núcleos grises centroencefálicos y del tronco del encéfalo. Las lesiones que se producen en el sistema nervioso son consecuencia de una intoxicación de dichas neuronas por los depósitos anómalos de cobre que se acumulan en los núcleos grises (putamen, pálido, caudado, tálamo y tronco del encéfalo). Macroscópicamente la muerte neuronal produce lesiones en los núcleos, gliosis y degeneración walleriana de los haces nerviosos.

Es una enfermedad de jóvenes y se suele manifestar en la adolescencia. El pronóstico es mejor cuanto más temprano se diagnóstica pues existe tratamiento farmacológico para disminuir la tasa de cobre en la sangre. Clínicamente se traduce por trastornos hepáticos (hepatitis y cirrosis) y neurológicos (desórdenes psiquiátricos, alteraciones del habla y de la marcha) que mejoran con el tratamiento. 

En las siguientes imágenes de Tomografía por Resonancia Magnética se muestran los hallazgos característicos que se observan en la enfermedad de Wilson en un paciente de 28 años diagnosticado y tratado desde los 15 años.

FIGURA 1) Imagen FLAIR T2. Alteración de la señal característica en los núcleos lenticulares, producida por el depósito de cobre. Ambos núcleos aparecen contorneados por un halo hiperintenso de gliosis cicatricial (Flechas).
Key Words: Wilson´s Disease. Hepato-Lenticular Degeneration.

FLEBOLITOS SUBCUTÁNEOS EN LA CABEZA: ASPECTO EN TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (Phleboliths In The Head: CT Findings) by luis mazas artasona.2014.

La implantación de la Tomografia Axial Computarizada Multicorte (TCMC) en el Diagnóstico por Imagen, ha aumentado la sensibilidad diagnóstica de manera exponencial, pero una modalidad tan extraordinaria, también ofrece a la mirada escrutadora pequeñas estructuras anatómicas que no estábamos acostumbrados a ver con los aparatos convencionales. Y esos pequeños hallazgos causan alguna sorpresa y son fuente de errores diagnósticos. Especialmente en una noche de guardia, solos ante el peligro y sin nadie a quien consultar.

Una de las cosas más curiosas, que se suelen apreciar en las exploraciones de TC craneoencefálicas, realizadas a personas mayores, son flebolitos en el compartimento subcutáneo. Los flebolitos (palabra que se deriva de las griegas (Phebos=Vena y Lythos=Piedra) son pequeños cúmulos redondeados formados por depósitos de calcio que se depositan en la pared de las venas. Se desarrollan en las gruesas venas varicosas de las extremidades inferiores, especialmente en los plexos venosos pelvianos. 

En las radiografías de abdomen aparecen como pequeñas calcificaciones redondeadas, en la pelvis, que simulan litiasis ureterales. En el cuero cabelludo no deben confundirse con otras entidades patológicas como parasitosis calcificadas o pequeños granulomas antiguos. En las siguientes imágenes se aprecian flebolitos en las venas del cuero cabelludo de una mujer de 85 años.

FIGURA 1)  La pared de las venas está formada por tres capas o túnicas concéntricas: una externa denominada Adventicia, formada por tejido conectivo, la Túnica Media está constituida por capas musculares y de tejido conjuntivo y la Túnica Interna, la más delgada de las tres, solo contiene células endoteliales. Cuando se produce una pequeña inflamación de la pared o se depositan coágulos, se forma un trombo en el que se van depositando depósitos de sales cálcicas (flebolitos) que protruyen en la luz del vaso.
  
Key Words: Phleboliths In The Head. Cranial subcutaneous Phleboliths.