RABDOIDE/TERATOIDE ATÍPICO, INTRACRANEAL (Atypical Intracranial Rhabdoid/Teratoid Tumour) by luis mazas artasona. Enero 2016.

El rabdoide/teratoide atípico, de localización intracraneal, es una neoplasia de origen embrionario, maligna, (Grado IV de la OMS), poco frecuente, que se descubre en niños pequeños menores de 10 años. Habitualmente se localiza en el compartimento infratentorial, en la línea media o en las cisternas de los ángulos pontocerebelosos. 

Las modalidades más eficientes para  detectar el tumor son la TC con contraste endovenoso y la IRM, con preferencia de esta última. El diagnóstico de presunción, desde un enfoque neurorradiológico es difícil, por la extremada rareza de este tipo de tumores infantiles. Esta circunstancia y la falta de signos tumorales específicos induce a pensar, a primera vista, en otros tipos de neoplasias como el meduloblastoma o el PNET, con los que puede confundirse.

La composición histológica, es muy variada aunque el hallazgo más característico es la presencia de células rabdoides. 

La sintomatología clínica es muy alarmante, pero también variada, porque depende mucho de la localización anatómica del tumor: cefalea intensa y persistente, vómitos, mareos y vértigos.

A continuación se presentan imágnes de TC e IRM correspondientes a dos casos de Rabdoide Teratoide, de localización en la fosa posterior.

FIGURA 1) La sintomatología clínica tan alarmante que presentan estos niños, les confiere un carácter de urgencia, motivo por el que la TC suele ser la modalidad elegida, debido a que está más disponible que la IRM. Hay que analizar los hallazgos con minuciosidad especialmente si no se inyecta contraste, porque el tumor podría pasar desapercibido.

Key Words: Atypical Intracranial Teratoid Rhabdoid.Teratoid Rhabdoid Tumour.

4) TERATOMAS INTRACRANEALES (Intracranial Teratomas: CT and MRI Findings) by luis mazas artasona. Enero 2016.

Los Teratomas son neoplasias congénitas que pueden desarrollarse en muchas regiones anatómicas del organismo y que, por tanto, también se descubren en el compartimento intracraneal. Desde el punto de vista histológico, se consideran  derivados de células germinales que aparecen en la tercera semana de vida del embrión. 

En el proceso de desarrollo embrionario normal algunas de estas células se localizan de manera ectópica a lo largo del eje sagital del cuerpo: gónadas, compartimento retroperitoneal, mediastino, canal espinal y cavidad craneal. Estos pequeños restos celulares ectópicos proliferan y dan lugar a un grupo heterogéneo de neoplasias que se incluyen bajo el epígrafe común de Tumores de Células Germinales, en el que se incluyen los Teratomas, Coriocarcinomas, Germinomas o Tumores Mixtos. La clasificación histológica de este grupo dispar de neoplasias, que sólo tienen en común el origen en las células germinales embrionarias, se basa en la localización anatómica y en el grado de malignidad.

Si nos centramos exclusivamente en los Teratomas Intracraneales, se puede hablar de un tipo de tumores, derivados de las tres capas de células germinales: endodermo, mesodermo y ectodermo, muy bien estudiados desde el punto de vista histológico, pero bastante desconocidos para la Neurorradiología, hasta la aparición de la TC y la IRM. Los patólogos los han caracterizado en tres subtipos distintos, aunque esta clasificación puede cambiar:

1) Teratoma Intracraneal Maduro. Suelen ser benignos

2) Teratoma Intracraneal Inmaduro. Benignos, con riesgo de malignizar.

3) Teratoma Intracraneal con trnasformación maligna. Son los más raros. Además de las células germinales características de estos tumores, pueden contener otras células de tumores malignos de estirpe distinta.

Los teratomas son neoplasias que contienen una gran variedad de componentes: quistes, áreas sólidas, grasa, secreciones mucosas, calcificaciones, restos de pelo, dientes, focos hemorrágicos, etc. Esta variedad histológica es la causa de que los hallazgos descubiertos en las imágenes de TC e IRM sean también muy variados y, por ese motivo, es difícil obtener un diagnóstico prequirúrgico fidedigno. Sólo el examen anatomopatológico aporta información exacta.

Desde el punto de vista de la Neuroimagen, los teratomas intracraneales tienen una serie de características orientativas:

• Se descubren en niños o en personas jóvenes. 
• Se localizan habitualmente en la línea media: área hipofisaria, cisterna optoquiasmática, región pineal o el vermis. 
• Suelen ser muy grandes en comparación con los astrocitomas y además tienen un crecimiento difuso y extenso..
• Aspecto heterogéneo, alternando zonas quísticas con otras sólidas.
• Después de administrar gadolinio se produce un realce intenso de las paredes de los quistes. 

A continuación se presentan algunas imágenes de TC e IRM de un teratoma inmaduro, detectado en un paciente de veinte años, que debutó con un cuadro clínico de hipertensión endocraneal obstructiva.

FIGURA 1) Imagen FSE-T2. Aspecto multiquistico de  un teratoma inmaduro que se extiende desde la fosa posterior a lo largo de la línea media. Hay un pequeño quiste brillante, debido a hemorragia intraquística.

Key Words: Intracranial teratoma. Intraaxial teratoma. Intracranial germ cell tumours.