jueves, 22 de marzo de 2018

AFECTACIÓN PATOLÓGICA DEL CUERPO CALLOSO (6) (Some Pathologic Conditions Involving the Corpus Callosum: CT and MRI findings) by Luis Mazas Artasona. Marzo 2018.

Todos los procesos patológicos que afectan al encéfalo, pueden lesionar el Cuerpo Calloso,  en mayor o menor medida, pero sólo algunos muestran una especial predilección por esta comisura blanca encefálica. 

La Tomografía Computarizada (TC) y la Tomografía por Resonancia Magnética (IRM)) son las dos únicas modalidades de Diagnóstico por Imagen, capaces de detectar las lesiones del Cuerpo Calloso con gran precisión y establecer un diagnóstico "in vivo" rápido y bastante preciso. El desarrollo y perfeccionamiento de algunas técnicas de IRM como la DTI (Tractografía) es posible que sirva para descubrir de, manera precoz, el deterioro microscópico de los axones neuronales que forman el Cuerpo Calloso en algunas enfermedades neurológicas.

En los siguientes apartados se hace una recopilación de, los procesos patológicos que destruyen o infiltran las fibras del Cuerpo Calloso y los hallazgos más característicos que se observan en TC e IRM, (Figura 1).

FIGURA 1) Un infarto isquémico producido por oclusión de las dos arterias cerebrales anteriores, delimita perfectamente el territorio ocupado por el Cuerpo Calloso que aparece completamente destruido y tiene un aspecto hipodenso por la necrosis.

Key Words: Corpus Callosum. Corpus Callosum Infarcts. Diffuse Axonal Injury. Lymphoma of the Corpus Callosum.



A) LESIONES ISQUÉMICAS: El Cuerpo Calloso recibe irrigación sanguínea de las arterias cerebrales anteriores (rodilla y cuerpo) y de la cerebral posterior (esplenio). Las cerebrales anteriores, derecha e izquierda surgen del Polígono de Willis, (Figura 1) ascienden a ambos lados de la cisura intermedia y se incurvan en sentido fronto-occipital, dando ramas para el Cuerpo Calloso y la porción medial de los lóbulos frontales y parietales. Esta irrigación arterial tan delimitada, produce infartos isquémicos con una distribución anatómica muy característica.

Los infartos del cuerpo calloso no son los más frecuentes pero las causas son las mismas que las que los producen en el resto del parénquima encefálico. La extensión del infarto depende del lugar donde se ha producido la oclusión arterial. A veces pueden ser unilaterales (oclusión de una sola arteria cerebral anterior) o asociados con infarto de la arteria cerebral media, en cuyo caso indica que la obstrucción del flujo se ha producido en la arteria carótida interna. 

La exploración de Neuroimagen más sensible y específica para detectarlos es la Tomografía Computarizada, porque el Tiempo de Adquisición, de esta modalidad es mucho más rápido  (25 a 30 segundos) que cualquier secuencia de IRM ( 90 a  180 segundos como mínimo). Hay que tener en cuenta que los pacientes que han sufrido un ictus isquémico que pueda afectar al Cuerpo Calloso acuden a Urgencias en un estado muy grave y, por ese motivo, no pueden colaborar y permanecer inmóviles durante una exploración de IRM. Se puede realizar una adquisición helicoidal craneoencefálica y, posteriormente, un examen de TC- Perfusión.    


FIGURA 1) Angio RM-TOF de los vasos del Polígono de Willis, sin contraste endovenoso, donde se aprecia el mapa arterial del Polígono de Willis: cerebrales anteriores y cerebrales medias (flechas rojas) que provienen de las arterias carótidas internas y las cerebrales posteriores (flechas negras) que son ramas principales del tronco basilar.

CASO 1)                                                                                            


FIGURA 1-A) Representación esquemática figurada de una arteria Cerebral Anterior que da dos ramas principales, la arteria Pericallosa, llamada así porque contornea la superficie cefálica del Cuerpo Calloso, y la arteria Calloso Marginal, que describe una curva más excéntrica. 


FIGURA 1-B) Imagen TAC, sin contraste endovenoso, de un paciente, a las doce horas de haber sufrido un ictus isquémico en el territorio de las dos arterias cerebrales anteriores. El resultado definitivo es un infarto isquémico subagudo que se manifiesta por un área hipodensa de encefalomalacia, en la rodilla del cuerpo calloso. (Se ha representado el hipotético trayecto de las ramas pericallosa y calloso marginal que irrigarían el área infartada). 

FIGURA 1-C) Imagen TC.


FIGURA 1-D) Aspecto hipodenso del infarto del Cuerpo Calloso en un corte más cefálico.


FIGURA 1-E) Aspecto hipodenso del infarto del Cuerpo Calloso en un corte más cefálico.


FIGURA 1-F) Infarto del Cuerpo Calloso. La topografía es muy característica y los hallazgos muy sugerentes. 


FIGURA 1-G) Area hipodensa centroencefálica que corresponde a un infarto del Cuerpo Calloso. 

CASO 2)                                                                                        


En este segundo caso, las imágenes de TC realizadas a las 17 horas después  de la instauración del cuadro clínico agudo, son muy sugestivas. Área hipodensa de encefalomalacia, que se extiende a lo largo del territorio de las arterias cerebrales anteriores, destruyendo la rodilla y el cuerpo del Cuerpo Calloso. 


FIGURA 2-A) Infarto isquémico subagudo en el territorio de las arterias cerebrales anteriores (flechas).


FIGURA 2-B) Infarto isquémico subagudo.


FIGURA 2-C) Infarto isquémico subagudo que afecta a la rodilla y a las fibras del Fórceps Menor, del Cuerpo Calloso.


FIGURA 2-D) Infarto isquémico subagudo. 

FIGURA 2-E)  Infarto isquémico subagudo que afecta a la mayor parte del cuerpo, del Cuerpo Calloso. 


B) LESIONES HEMORRÁGICAS: Una hemorragia en el territorio de las arterias cerebrales anteriores puede estar producida por la ruptura espontánea de un aneurisma o por arterioesclerosis. Son las causas más frecuentes de hemorragias masivas que destruyen el Cuerpo Calloso. La exploración más sensible y efectiva es la TC, porque es rápida y permite detectar el sangrado en los primeros minutos, desde la llegada del paciente a Urgencias.


FIGURA B-1) Representación esquemática figurada de una hemorragia encefálica que puede provenir de la ruptura de la arteria  pericallosa o de la callosa marginal, ramas de la cerebral anterior.


FIGURA B-2) Voluminosa hemorragia supraventricular que se extiende por el territorio del Cuerpo Calloso. Las lesiones hemorrágicas no son tan circunscritas como las isquémicas porque la sangre, a presión, difunde por los territorios adyacentes al Cuerpo Calloso.


FIGURA B-3) Hemorragia supraventricular, en un corte más cefálico. 

C) MARCHIAFAVA-BIGNAMI: Esta enfermedad es muy rara, más bien es una intoxicación, y las lesiones que se producen en el encéfalo, tienen predilección por el Cuerpo Calloso. Afecta a algunos alcohólicos crónicos y se caracteriza por necrosis parcial del Cuerpo Calloso. La exploración más sensible y específica, en este tipo de pacientes, es la IRM, y las secuencias más sensibles son las Potenciadas en  T2 (FLAIR, Fast Spin Eco o Turbo Spin Eco). En las imágenes de IRM, las áreas lesionadas aparecen hiperintensas (brillantes). También se puede realizar Tractografía si el aparato dispone de esta opción diagnóstica, con la que se puede apreciar la destrucción de las fibras microscópicas del Cuerpo Calloso. 

El diagnóstico se realiza por exclusión, especialmente cuando se conocen los antecedentes clínicos, porque es un hallazgo que también se observa en las personas adictas a drogas duras como la cocaína.



FIGURA C-1) Imagen FLAIR T2. Hiperseñal en el rodete del Cuerpo Calloso, (flecha) en un paciente alcohólico crónico, con trastornos neurológicos.


FIGURA C-2) Imagen FLAIR T2. Hiperseñal en el rodete del Cuerpo Calloso. (flechas). 

D) ESCLEROSIS MÚLTIPLE: La Esclerosis Múltiple es una de las principales enfermedades del SNC que afectan al Cuerpo Calloso. En esta entidad se producen múltiples lesiones en las vainas de mielina de los axones que forman las fibras del Cuerpo Calloso y otros haces nerviosos (Figura 1). La enfermedad tiene predilección por los jóvenes, especialmente las mujeres.

La exploración más sensible y específica es la IRM. Las placas de desmielinización se observan muy bien en la secuencia FLAIR en cuyas imágenes se presentan como múltiples focos de hiperseñal periventriculares. El mayor problema de esta secuencia radica en que no se puede distinguir entre las lesiones crónicas y las agudas, detalle éste muy importante. Si se realizan cortes finos (3 a 5 mm), en proyección sagital, se observa muy bien la atrofia del Cuerpo Calloso que se produce en las fases avanzadas de la enfermedad y se ven muy bien las placas, hiperintensas, contorneando el trayecto pericalloso.

También resultan de interés las imágenes  de Difusión Isotrópica (DWI). En esta potenciación, las placas de desmielinización agudas restringen la difusión del agua y aparecen brillantes.

En los brotes clínicos agudos de la enfermedad, se realizan secuencias FSE-T1 o TSE-T1 antes y después de inyectar contraste endovenoso. Las lesiones agudas, se realzan con el Gadolinio, de forma proporcional a su morfología y tamaño (lineal, anular o pseudotumoral).

FIGURA 1) Representación pictórica figurada de las placas de desmielinización de la Esclerosis Múltiple y su distribución topográfica que afecta a los axones mielinizados del Cuerpo Calloso. 

CASO 1)                                                                                      

FIGURA 1-A) Imagen FLAIR- T2 (FSEIR GE Healthcare). Se aprecian múltiples imágenes hiperintensas, periventriculares, correspondientes a placas de desmielinización, propias de la Esclerosis Múltiple.
FIGURA 1-B) Imagen FLAIR- T2 (FSEIR GE Healthcare). Se aprecian múltiples imágenes hiperintensas, pericallosas, correspondientes a placas de desmielinización. 

CASO 2)                                                                                    


FIGURA 2-A) Imagen FLAIR- T2. (FSEIR GE Healthcare). Lesiones hiperintensas, pericallosas de desmielinización. 

FIGURA 2)  Imagen FSE- DP. Las lesiones pericallosas de la esclerosis múltiple también aparecen muy hiperintensas, en la potenciación en Densidad Protónica, como sucede en este caso.                                                                                           

E) TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS.ROTURA AXONAL DIFUSA: Los multitraumatismos craneoencefálicos violentos, que se producen, en los accidentes de tráfico cuando el automóvil da numerosas vueltas de campana, las caídas en los descensos rápidos de esquí que provocan numerosos golpes, repetidos, sobre la cabeza (aunque se lleve casco protector), los golpes que reciben los boxeadores durante un combate, o los repetidos impactos que sufre un defensa central durante un partido de fútbol, cuando despeja numerosas veces el balón con la cabeza, raramente producen fracturas craneales, porque los golpes no son tan fuertes, pero sí pueden provocar lesiones microscópicas, en los axones neuronales que se pueden detectar mediante una exploración de IRM.

Los traumatismos craneoencefálicos, como los que hemos mencionado, provocan movimientos de aceleración y desaceleración brusca del encéfalo dentro de la cavidad craneal. En el caso del Cuerpo Calloso, estos movimientos provocan el estiramiento brusco de los axones, el cizallamiendo de algunos de ellos y la rotura de las arteriolas que nutren los axones. Estos fenómenos producen microhemorragias que se pueden detectar tanto en TC como en IRM, pero especialmente con esta última. 

La rotura axonal difusa es un cuadro patológico muy grave que deja secuelas importantes en las personas que lo sufren, secuelas que dependen de la extensión y número de lesiones que se hayan producido. Por eso hay que pensar en esta entidad cuando ingresa un paciente comatoso, con el diagnóstico genérico de "traumatismo craneoencefálico" y no se observan fracturas craneales, ni hematomas intracraneales voluminosos. En estos casos hay que buscar pequeños focos hemorrágicos parenquimatosos, especialmente pericallosos   

CASO 1)                                                                                   

FIGURA 1-A) Imagen IRM. DWI. A las 12 horas despues de un accidente de coche se aprecian focos hiperintensos en el Cuerpo Calloso y en el meséncefalo que corresponden a edema y pequeños focos de hemorragia

FIGURA 1-B) Imagen Flair T2.


FIGURA 1-C) Imagen FLAIR T2. Hiperseñal en el Cuerpo Calloso, posiblemente edema vasogénico postraumatíco. Esta secuencia no aporta más datos de interés.


FIGURA 1-D) Imagen FLAIR T2. Hiperseñal en el Cuerpo Calloso, posiblemente edema vasogénico postraumático


FIGURA 1-E) Imagen DWI. Hiperseñal en el cuerpo calloso. Tal vez edema.


FIGURA 1-F) Imagen GR-T2* En los casos en los que se sospecha de antemano la existencia de pequeños focos hemorrágicos parenquimatosos, como sucede en la rotura axonal difusa, las secuencias de Eco de Gradiente potenciadas en T2* son muy sensibles porque detectan los pequeños puntos hemorrágicos que se presentan como focos hipointensos (oscuros) (Flechas). 


FIGURA 1-G) Imagen GR-T2* Focos hipointensos, (oscuros), sobre el Cuerpo Calloso, producidos por la hemosiderina acumulada en los pequeños focos hemorrágicos postraumáticos.  

F) GLIOMAS DE ALTO GRADO: Entre los tumores malignos de alto grado que infiltran el Cuerpo Calloso, el Glioblastoma y el Linfoma primario del SNC son los más frecuentes. El glioblastoma aparece en personas adultas por encima de la cincuentena. Desde el momento en que se detecta, el crecimiento es muy rápido y el pronóstico sombrío a pesar del tratamiento oncológico administrado. 

Y aunque la IRM proporciona una información muy detallada del tamaño, características y extensión de la neoplasia, la TC también resulta de gran utilidad, porque el patrón que se obtiene con ambas modalidades de diagnóstico es muy parecido: el de una tumoración de tamaño variable que infiltra el cuerpo calloso, con el centro necrótico y que se realza de manera heterogénea con contraste. En los bordes de la lesión hay gran actividad de angiogénesis tumoral y, por ese motivo, se produce un realce postcontraste, irregular y abigarrado que delimita el tumor. También hay abundante edema vasogénico circundante. 

En los casos más típicos el diagnóstico no es difícil, pero cuando surgen dudas la IRM proporciona una herramienta muy útil para evaluar la malignidad: la espectroscopia por resonancia magnética. 

CASO 1)                                                                                       

FIGURA 1-A) Imagen de TAC con contraste yodado endovenoso. Se aprecia una masa sólida, que se realza con contraste, cruza la cisura interhemisférica infiltrando la rodilla del Cuerpo Calloso y produce efecto de masa sobre las astas frontales de  los ventrículos laterales. 

FIGURA 1-B) Imagen FLAIR-T2. En esta imagen se distingue perfectamente la tumoración, (G) del edema vasogénico circundante (asteriscos) que difunde por la substancia blanca de ambos lóbulos frontales.

FIGURA 1-C) Imagen FSE-T1 post contraste endovenoso (Gd). En el centro de la tumoración el realce es heterogéneo, porque existen áreas necróticas. En cambio, en la periferia sí que el realce es mayor. Glioblastoma del Cuerpo Calloso.

CASO 2)                                                                                    

FIGURA 2-A) Imagen FLAIR- T2. Se aprecia una lesión extensa, hiperintensa, que parece infiltrar el Cuerpo Calloso. En este caso no se distingue bien entre el posible tumor y el edema vasogénico.

FIGURA 2-B) Imagen FRFSE-T2. Los hallazgos son muy parecidos a los de la FLAIR-T2. Una lesión, de tamaño indeterminado, que infiltra el cuerpo calloso y produce edema vasogénico.

FIGURA 2-C) Imagen SE-T1 Postcontraste. Se produce un relace irregular, abigarrado, de los contornos de la tumoración, bastante característico: glioblastoma. El edema, en esta potenciación pasa desapercibido.

CASO 3)                                                                             

FIGURA 3-A) imagen FLAIR-T2. En este corte se aprecia una lesión hiperintensa que se extiende por el rodete del cuerpo Calloso (flecha). Se aprecia otro pequeño foco hiperintenso en la rodilla.

FIGURA 3-B) Imagen FLAIR-T2. En este corte más cefálico, la lesión se extiende por la totalidad del Cuerpo Calloso.

FIGURA 3-C) Imagen FSE-T1 post contraste endovenoso. Después de administrar contraste se produce un realce irregular de los bordes de la tumoración. Ha sido descrito, en TC e IRM como "realce en alas de mariposa", característico de los glioblastomas. En este caso Glioblastoma Multifocal.  

CASO 4)                                                                                           


FIGURA 4-A) Imagen de TC con contraste yodado endovenoso. Es un caso bastante típico de Glioblastoma del Cuerpo Calloso. Hay realce intenso del tumor que se propaga, por la sustancia blanca de ambos lóbulos frontales, a través de la rodilla del Cuerpo Calloso. Esta imagen demuestra, que los hallazgos de la TC son bastante similares a los de la IRM, en este tipo de neoplasias.

FIGURA 4-B) Imagen SPGR-T1 post contraste endovenoso. Aspecto característico "en alas de mariposa" del glioblastoma, tal como se aprecia en la TC previa.

FIGURA 4-C) Imagen SPGR-T1 post contraste endovenoso. El centro de estos tumores suele ser hipointenso y no se realza con contraste, porque se produce necrosis extensa debido al crecimiento tumoral tan rápido.

CASO 5)                                                                                    

La presentación de estos tumores, en la primera exploración realizada, no suele ser siempre la que se espera y cuando son pequeños, plantean serias dudas diagnósticas como sucedió en este caso.

FIGURA 5-A) Imagen FRFSE-T2. Se aprecian dos pequeñas lesiones, ligeramente intensas, en la corteza occipital izquierda y en el rodete del Cuerpo Calloso. Diagnóstico incierto.

FIGURA 5-B) Imagen FSE-T1 post contraste endovenoso (Gd). Se observa un realce intenso de las dos lesiones detectadas en la potenciación en T2. Se programa para biopsia esterotáxica de la lesión más superficial. El diagnóstico patológico es el de Glioblastoma. Al ser bifocal se desecha intervención quirúrgica, se envía a Oncología y se programa un control de IRM para dentro de seis meses.

FIGURA 5-C) Imagen FLAIR-T2. El control a los seis meses muestra un crecimiento exagerado de la tumoración y la infiltración del rodete del Cuerpo Calloso.

FIGURA 5-D) Imagen FRFSE-T2.

FIGURA 5-E) Imagen SE-T1 postcontraste (Gd). El realce irregular abigarrado postcontraste muestra los contornos más activos del Glioblastoma y la infiltración del Cuerpo Calloso.

G) GLIOMAS DE BAJO GRADO: Los tumores de bajo grado como los astrocitomas e incluso los oligodendriogliomas, también pueden infiltrar el Cuerpo Calloso. Y aunque el crecimiento de estos tumores es muy lento y poco agresivo, la invasión del Cuerpo Calloso empeora el pronóstico, porque impide la resección quirúrgica completa del tumor.

Se pueden detectar mediante TC e IRM, aunque esta última es la preferida. Una de las características más habituales de estos tumores es que no suelen realzarse cuando se administra contraste endovenoso. 

CASO 1)                                                                                         

FIGURA 1-A) Imagen FLAIR-T2. Extensa lesión hiperintensa que ocupa casi todo el hemisferio cerebral derecho y se extiende hacia el izquierdo a través de la rodilla del Cuerpo Calloso (Flechas). Corresponde a un astrocitoma grado II. Resulta sorprendente una tumoración tan voluminosa, de bajo grado, con poca repercusión clínica.

FIGURA 1-B) Imagen FSE-T2. Invasión del Cuerpo Calloso (flechas).

CASO 2)                                                                                      

FIGURA 2-A) Imagen FLAIR-T2. En este caso se observa una lesión hiperintensa que infiltra la rodilla del Cuerpo Calloso y tiene una distribución simétrica, a ambos lados de la cisura interhemisférica, que recuerda a la de los glioblastomas. 

FIGURA 2-B) Imagen FLAIR-T2. Corte más cefálico.

FIGURA 2-C) Imagen FLAIR-T2. En este plano se observa la diseminación tumoral a lo largo del cuerpo calloso. El aspecto podría hacer pensar en un linfoma del SNC.

FIGURA 2-D) Imagen SE-T1 con contraste endovenoso (Gd). El hecho de que en esta potenciación no se observe ningún tipo de realce patológico en el Cuerpo Calloso, permite descartar otras opciones diagnósticas como el linfoma o el glioblastoma que sí se realzan. Sorprende la poca sensibilidad de las imágenes potenciadas en T1, comparadas con las obtenidas con la FLAIR T2. En este caso, un tumor tan extenso podría pasar desapercibido en SE-T1.

CASO 3)                                                                                           

FIGURA 3-A) Imagen FSE-T1. Tumoración del Cuerpo Calloso Isointensa (gris) con el parénquima circundante.

FIGURA 3-B) Imagen TC sin contraste yodado. Las calcificaciones presentes en  algunos tumores, como los oligodendrogliomas, se ven mejor  en las imágenes de TC que en las de IRM. Es un detalle que favorece un diagnóstico más preciso. Oligodendroglioma grado II que invade el Cuerpo Calloso.

FIGURA 3-C) Imagen FLAIR-T2. Con esta secuencia se aprecia muy bien la neoplasia y la invasión del cuerpo calloso, pero sería difícil afirmar que hay calcificaciones en el seno del tumor. Un pequeño detalle negativo en contra de la IRM, frente a la TC.

H) LINFOMA PRIMARIO ENCEFÁLICO: Los Linfomas Primarios del SNC, suelen ser línfomas no Hodgkin y no son extremadamente raros. Se presentan en personas adultas y son más frecuentes en pacientes inmunodeprimidos.

Tienen una distribución pericallosa y su aspecto, tanto en las imágenes de TC como en las de IRM, realizadas con contraste endovenoso suele ser bastante característico, muy diferente al de los gliomas.

Son neoplasias sólidas, de aspecto nodular o multinodular, festoneadas por un delgado halo de edema vasogénico. Se realzan de forma intensa y homogénea después de administrar contraste y se localizan muy frecuentemente alrededor del Cuerpo Calloso.

CASO 1)                                                                                         

FIGURA 1-A) Imagen FLAIR-T2. Esta secuencia es la más sensible y tiene la ventaja que no se necesita inyectar contraste. Se aprecia una tumoración hiperintensa, de aspecto pseudonodular, contorneada por un ribete de edema vasogénico. Se extiende a lo largo del rodete del Cuerpo Calloso. Linfoma.

FIGURA  1-B) Imagen FSE-T1 con contraste endovenoso (Gd). Se produce un realce intenso y homógeneo, completamente distinto al que se aprecia en los glioblastomas

FIGURA  1-C) Imagen FSE-T1 con contraste endovenoso (Gd). Aunque la distribución  anatómica es simétrica y pudiera recordar a la de los glioblastomas, el realce postcontraste, tan intenso y homogéneo es completamente distinto.
FIGURA  1-D) Imagen DWI. Los linfomas, como otras neoplasias, también restringen la Difusión Isotrópica y brillan en esta potenciación. Es un hallazgo poco específico.

CASO 2)                                                                                        

FIGURA 2-A) Imagen FSE-T1. Borramiento difuso del contorno del Cuerpo Calloso. Es poco definitivo. Habrá que continuar la exploración con otras escuencias.

FIGURA 2-B) Imagen FSE-T2.

FIGURA 2-C) Imagen FLAIR-T2 (FSEIR GE Healthcare). Infiltración del Cuerpo Calloso.

FIGURA 2-D) Imagen FLAIR-T2.

FIGURA 2-E) Imagen DWI. La hiperseñal homogénea en las imágenes potenciadas en Difusión Isotrófica es más frecuente en los linfomas que en los astrocitomas de bajo grado o en los glioblastomas.

FIGURA 2-F) Imagen FSE-T1 con contraste endovenoso (Gd). Se aprecia realce intenso del linfoma que infiltra el Cuerpo Calloso

CASO 3)                                                                                   

FIGURA 3-A) Imagen FSE-T1. En las imágenes potenciadas en T1 tan sólo se aprecia una ligera deformidad del cuerpo Calloso. Es un hallazgo insignificante.

FIGURA 3-B) Imagen FLAIR-T2. Es la secuencia más sensible. Los linfomas siempre aparecen hiperintensos en esta secuencia.

FIGURA 3-C) Imagen FLAIR-T2.

I) ADRENOLEUCODISTROFIA: La adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X es una alteración genética producida por una mutación en el gen ABCD1 que se transmite de forma hereditaria, ligada al cromosoma X. Es una enfermedad que afecta a la mielina de las fibras del SNC, encéfalo y médula y a las glándulas suprrarenales.

El diagnóstico es clínico, pero la IRM aporta datos muy informativos que corroboran la sospecha clínica. La secuencia más sensible, para detectar las lesiones encefálicas, es la FLAIR-T2. No es imprescindible el uso de gadolinio.

La afectación encefálica produce áreas extensas de desmielinización en la sustancia blanca alrededor de las astas occipitales y de los atrios de los ventrículos laterales. También es muy característica la desmileinización del rodete del cuerpo calloso. Todas estas zonas aparecen hiperintensas en las imágenes de la secuencia FLAIR-T2.

La desmielinización produce atrofia encefálica subcortical en las zonas lesionadas y eso se traduce por una ligera colpocefalia de las astas occipitales de los ventrículos laterales.


FIGURA 1-A) Imagen FLAIR-T2. Hiperseñal del Cuerpo Calloso (flecha) y de la sustancia blanca periventricular, debida a la desmielinización. Colpocefalia secundaria.


FIGURA 1-B) Imagen FLAIR-T2. Desmielinización en el Cuerpo Calloso (flecha)


J) RADIOTERAPIA CRANEOENCEFÁLICA HOLOCRANEAL:  La radioterapia holocraneal se suele aplicar en pacientes oncológicos, con múltiples métástasis encefálicas y mal pronóstico general, como medida terapéutica paliativa.

En estos pacientes el efecto de la radioterapia disminuye el volumen de las metástasis pequeñas pero produce desmielinización generalizada que afecta a todas las fibras de sustancia blanca.

El resultado de esta desmielinización es la aparición de áreas hiperintesas diseminadas por  la substancia blanca de ambos hemisferios cerebrales y el Cuerpo Calloso. No hay que confundirlas con edema vasogénico. Estas áreas de desmielinización, son secuelas de la radioterapia, y ya no desaparecen en ninguno de los controles de TC o IRM que se realicen posteriormente. 

FIGURA 1-A) Imagen FLAIR-T2. Áreas hiperintensas de desmielinación en las sustancia blanca periventricular y en la rodilla y en el rodete del Cuerpo Calloso (flechas)


FIGURA 1-B) Imagen FLAIR-T2. Desmielinización del Cuerpo Calloso (flecha).

K) QUIMIOTERAPIA INTRATECAL: En algunos pacientes oncológicos, con algún tipo agresivo y diseminado de neoplasia, como la leucemia aguda, además de la quimioterapia habitual administrada por vía endovenosa, también se realizan inyecciones de quimioterapia intratecal, pinchando en la región lumbosacra  o en la cisterna retrocerebelosa. Esta técnica tiene como finalidad eliminar posibles células neoplásicas del líquido cefalorraquídeo.

Los pacientes que son sometidos a este tipo de terapia específica también sufren desmielinización difusa de las fibras del SNC. Eso se manifiesta por áreas hiperintensas diseminadas por la sustancia blanca de ambos hemisferios, que pueden plantear dudas diagnósticas porque son iguales a las que produce la radioterapia holocraneal. Para no equivocarse es crucial la información clínica.


FIGURA K-1) Imagen FLAIR-T2. Áreas hiperintensas de desmielinización en la sustancia blanca de ambos hemisferios cerebrales y en el Cuerpo Calloso (flecha)


FIGURA K-2) Imagen FLAIR-T2. Desmielinización difusa.

M) OTROS: Las infecciones difusas, de cualquier etiología, como la meningoencefalitis, los abscesos focales o las metástasis encefálicas diseminadas pueden afectar al Cuerpo Calloso como afectan al parénquima encefálico en general, pero no tienen una especial predilección por esa estructura anatómica.

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