miércoles, 28 de marzo de 2018

DEGENERACIÓN WALLERIANA. HALLAZGOS EN TC e IRM (Wallerian Degeneration: CT and MRI Findings) by luis mazas artasona. Marzo 2018.

En 1851, Augustus Volney Waller, describió la degeneración de las fibras nerviosas, fruto de sus investigaciones en el campo de la Neurofisiología. En sus experimentos con animales, constató que al cortar un nervio, en el extremo distal seccionado se producía una degeneración anterograda del axón y de la vaina de mielina. Concluyó que el segmento cortado perdía el aporte nutricio proveniente de la neurona de la cual dependía y, por ese motivo, se iba degenerando progresivamente. En su honor, se llamó Degeneración Walleriana a este fenómeno fisiopatológico, característico de las fibras nerviosas (Figura 1). 

El descubrimiento de Waller fue corroborado posteriormente y se demuestra de manera cotidiana, en las imágenes de TC e IRM realizadas en pacientes que han sufrido lesiones cerebrales graves o extensas como la Eslclerosis Lateral Amiotrófica, infartos, traumatismos, hemorragias y cualquier proceso patológico que produzca lesiones importantes en el parénquima cerebral. 

Desde el punto de vista práctico, descubrir que un paciente con un infarto ha sufrido una importante degeneracion walleriana en los haces corticoespinales, no tiene mayor importancia, pero resulta satisfactorio comprobar que Waller no se equivocó hace tantos años y explica de una manera evidente el mecanismo fisiopatológico que produce, por ejemplo, la atrofia del cuerpo calloso.

A continuación presentamos algunas imágenes de TC e IRM donde se aprecian las distintas formas como se representa la Degeneración Walleriana.




FIGURA 1) Representación esquemática figurada de la degeneración walleriana. Tras la muerte neuronal, por cualquier problema patológico, se produce la degeneración anterógrada del axón y de la vaina de mielina. Es un mecanismo lento y progresivo que culmina con la destrucción total de la fibra en varios meses. 

Key Words: Wallerian Degeneration. Encephalomalacia.




A) ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA: En la forma más clásica de esta enfermedad degenerativa  se produce la muerte progresiva de las neuronas motoras de la corteza cerebral. Esta circunstancia, provoca la degeneración anterógrada de las largas fibras córtico-espinales que proceden de dichas neuronas. En la degeneracion walleriana, se produce destrucción de los axones y de las vainas de mielina que contienen numerosas lipoproteínas. Cuando la enfermedad ya está instaurada, el cúmulo de proteínas y agua que se circunscribe al trayecto de las fibras motoras, se manifiesta por focos simétricos de hiperseñal, en las imágenes axiales de IRM craneoencefálica, FSE-T2, FLAIR T2 y FSE-Dp, que se extienden desde la corteza prefrontal de ambos hemisferios cerebrales, hasta el bulbo. Son lesiones simétricas que dibujan el trayecto de los haces piramidales en toda su longitud.

Estás imágenes se pueden ver en los cortes axiales realizados con cualquier aparato de IRM. También se pueden ver en exploraciones de IRM-Tractografía (DTI), aunque esta técnica no está disponible en todos los centros y su utilidad práctica es dudosa.      

FIGURA 1) Representación esquemática figurada de los haces corticoespinales motores, que se extienden desde la corteza prefrontal, hasta el bulbo y son los más afectados por la degeneración walleriana. Discurren por los centros semiovales, brazo posterior de las cápsulas internas, pedúnculos cerebrales y parte frontal del bulbo.

En las siguientes imágenes se aprecia perfectamente la hiperseñal, por degeneración Walleriana y gliosis, de los haces piramidales, en un paciente con ELA.

FIGURA 2) Imagen FLAIR-T2. Hiperseñal por degeneración walleriana, bilateral, en los centros semiovales. 


FIGURA 2)Imagen FLAIR-T2. Hiperseñal por degeneración walleriana, en los centros semiovales. 


FIGURA 2) Imagen FLAIR-T2. Hiperseñal por degeneración Walleriana, bilateral, en ambas cápsulas internas.


FIGURA 2) Imagen FLAIR-T2. Hiperseñal por degeneración Walleriana, bilateral, en ambas pedúnculos cerebrales.


 FIGURA 2)Imagen FLAIR-T2. Hiperseñal por degeneración Walleriana. (Flechas). 


FIGURA 2) Imagen FLAIR-T2. Hiperseñal estriada, en el mesencéfalo, por degeneración walleriana. (Flechas). 


FIGURA 2) Imagen FLAIR-T2. Hiperseñal estriada en el mesencéfalo por degeneración walleriana. (Flechas). 


FIGURA 2) Imagen FLAIR-T2. Hiperseñal  en la protuberancia por degeneración walleriana. (Flechas). 


B) INFARTOS EXTENSOS: Cuando se producen infartos extensos, hemorragias parenquimatosas o traumatismos encefálicos graves que producen una gran destrucción de neuronas, los hallazgos, cuando el paciente sobrevive, son distintos y donde se aprecian con mayor nitidez es en el tronco del encéfalo. Son hallazgos tardíos, más bien secuelas que van parejas a la gravedad de la lesión desencadenante.

En las dos imágenes siguiente se compara entre una imagen normal del mesencéfalo, a la altura de los pedúnculos cerebrales y otra que se ha modificado, dibujando el aspecto que tendría en un caso de Degeneración Walleriana.



FIGURA 1) Imagen FSE-T2. Aspecto axial del mesencéfalo normal donde se aprecia la perfecta simetría entre la dos mitades: pedúnculos, sustancia negra y núcleos rojos.



FIGURA 2) Imagen FSE-T2. Representación pictórica figurada del mesencéfalo en un paciente con infarto cerebral izquierdo y degeneración walleriana de las fibras corticoespinales. El hallazgo más característico es la asimetría, por atrofia, de las distintas partes del tronco del encéfalo, tal como se ven en las imágenes axiales de TC e IRM.

Los infartos encefálicos, congénitos o adquiridos, son la cusa más frecuente de destrucción parenquimatosa cerebral  y posiblemente en todos ellos podemos buscar hallazgos de Degeneración Walleriana. Estos hallazgos, la hiperseñal en el trayecto de los haces, por desmielinización y fundamentalmente la asimetría por atrofia, sólo se aprecian al cabo de varios meses o años. Desgraciadamente no tienen valor práctico, desde un punto de vista clínico, pero confirman el ingenioso descubrimiento de Waller. 

A continuación se muestran algunos casos sencillos y demostrativos 

CASO 1)                                                                                    

Paciente de 11 años que sufrió un infarto extenso, en el hemisferio cerebral izquierdo, durante el periodo perinatal. Afecta al territorio de los haces corticoespinales, corticopontinos y corticobulbares. 


FIGURA 1-A) Imagen FSE-T2. Área de encefalomalacia extensa en el hemisferio cerebral izquierdo, secuela de un infarto antiguo.


FIGURA 1-B) Imagen FSE-T2. Corte más caudal. Área de encefalomalacia extensa en el hemisferio cerebral izquierdo, secuela de un infarto antiguo.


FIGURA 1-C) Imagen FSE-T2. Asimetría de los pedúnculos cerebrales, (flechas) por atrofia del izquierdo, como consecuencia de degeneración walleriana de los haces corticoespinales.

FIGURA 1-D) Imagen FSE-T2. Asimetría del mesencéfalo, (flechas). 

CASO 2)                                                                                    

11 meses. Infarto intrauterino


FIGURA 2-A)Imagen FLAIR-T2. Focos hipointensos de encefalomalacia en el hemisferio cerebral izquierdo,  contorneados por bandas hiperintensas de gliosis cicatricial. Secuelas de un infarto antiguo.


FIGURA 2-B) Imagen FLAIR-T2. Focos hipointensos de encefalomalacia en el hemisferio cerebral izquierdo,  contorneados por bandas hiperintensas de gliosis cicatricial.


FIGURA 2-C)Imagen FLAIR-T2. Encefalomalacia y gliosis.


FIGURA 2-D) Imagen FLAIR-T2. Asimetría del mesencéfalo por atrofia del pedúnculo cerebral izdo, consecuencia de degeneración walleriana.

CASO 3)                                                                                    


63 años. Secuelas de un infarto antiguo en el hemisferio cerebral derecho.


FIGURA 3-A)Imagen FLAIR-T2. Encefalomalacia y gliosis derecha. Infarto antiguo


FIGURA 3-B) Imagen FLAIR-T2. Asimetría del pedúnculo cerebral derecho. Ligera hiperseñal por gliosis. Degeneración walleriana.

CASO 4)                                                                                    


62 años. Secuelas de un infarto antiguo en el hemisferio cerebral derecho. 

FIGURA 4-A) Imagen TAC. (Toshiba Aquilion 64). Infarto antiguo en el territorio de la arteria cerebral media derecha.


FIGURA 4-B)Imagen TAC. Área hipodensa de encefalomalacia  en el hemisferio cerebral derecho, secuela de un infarto antiguo.


FIGURA 4-C) Imagen TAC. Asimetría de los pedúnculos por atrofia secundaria a degeneración walleriana, en el derecho (flechas).


FIGURA 4-D) Imagen TAC.  Asimetría del mesencéfalo por atrofia en el lado derecho, secundaria a degeneración walleriana (flechas).


CUERPO CALLOSO: No sólo se produce degeneración walleriana en las fibras nerviosas de los haces corticoespinales, sino en cualquier otra fibra nerviosa. Una de las estructuras anatómicas donde se puede ver la atrofia, por degeneración de las fibras, es en el cuerpo calloso. La mayoría de los casos de atrofia del cuerpo calloso son debidos a degeneración walleriana.

CASO 5)                                                                                    


6 años. Secuelas de meningoencefalitis perinatal.
FIGURA 5-A) Imagen FRFSE-T2. La destrucción parenquimatosa de la corteza cerebral, provoca la muerte de numerosas neuronas y la degeneración walleriana de los largos axones mielinizados que cruzan de un hemisferio a otro, formando el cuerpo calloso. En este caso, el adelzamiento por degeneración walleriana y atrofia de la rodilla del cuerpo calloso es muy evidente.

FIGURA 5-B) Imagen FRFSE-T2.  Atrofia de la rodilla del cuerpo calloso por degeneración walleriana.


FIGURA 5-C) Imagen FRFSE-T2. Atrofia de la rodilla del cuerpo calloso por degeneración walleriana.

BIBLIOGRAFÍA:


1) Waller A. "Experiments on the section of the glossopharyngeal and hypoglossal nerves of the frog, and observations of the alterations produced thereby in the structure of their primitive fibres." Philos. Trans. R. Soc. London 1850, 140:423–29.
2) Inoue Y, Matsumura Y, Fukuda T, Nemoto Y, Shirahata N, Suzuki T, Shakudo M, Yawata S, Tanak S and Takemoto K. MR imaging of Wallerian degeneration in the brainstem: temporal relationshipsAJNR Am J Neuroradiol.1990 Sep-Oct;11(5):897-902.
3)Matsusue E, Sugihara S, Fujii S, Kinoshita T, Ohama E, Ogawa T. Wallerian degeneration of the corticospinal tractspostmortem MRpathologic correlations. ActaRadiol 2007;48:690–694.
4) Osborn AG. Diagnostic Imaging. Brain. Wallerian Degeneration. I (10): 90-93. Amirsys 2004.
5) Fortin Francis and St-Amant Maxime. Wallerian degeneration. Radiopaedia.
https://radiopaedia.org/articles/wallerian-degeneration

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