martes, 29 de septiembre de 2015

ANGIOMIOLIPOMA SUBCUTÁNEO CEFÁLICO, EN LA ESCLEROSIS TUBEROSA (Subcutaneous Cranial Angiomyolipoma in Tuberous Sclerosis) by luis mazas artasona. Septiembre 2015.

El angiomiolipoma es una neoplasia benigna, poco común, que se desarrolla habitualmente en los riñones y se asocia, en algunos casos, con la esclerosis tuberosa. También puede descubrirse en otras estructuras anatómicas del cuerpo, pero es muy raro la localización extrarrenal. En estos casos plantea dudas diagnósticas, precisamente por lo insospechado de este tipo de tumores lejos de los riñones. La IRM es la modalidad de diagnóstico más sensible y específica para etiquetar correctamente este tipo de tumores.

Desde el punto de vista histológico, los patológos los describen como neoplasias encapsuladas que contienen tres componentes básicos: vasos neoformados, tejido adiposo y fibras musculares que forman un ovillo heterogéneo (Figura 1). Esta peculiaridad y especialmente los cúmulos de grasa que se localizan en su interior facilitan el diagnóstico prequirúrgico mediante TC e IRM. 

En las siguientes imágenes, presentamos un caso de esclerosis tuberosa, ya conocida, en una chica de 13 años, que desde hacía un año había notado la aparición de un nódulo subcutáneo frontal, movilizable, indoloro, que había crecido en los últimos meses. El diagnóstico más probable era el de quiste sebáceo, pero los hallazgos que iba proporcionando la IRM, a lo largo de la exploración practicada, fueron muy reveladores.   

FIGURA 1) Representación esquemática de un angiomiolipoma, con su cápsula y los tres componentes histológicos: grasa (amarillo), vasos sanguíneos (rojo) y fibras musculares (marrón).

Key Words: Angiomyolipoma. Subcutaneous Cranial Angiomyolipoma. Tuberous Sclerosis