RABDOIDE/TERATOIDE ATÍPICO, INTRACRANEAL (Atypical Intracranial Rhabdoid/Teratoid Tumour) by luis mazas artasona. Enero 2016.

El rabdoide/teratoide atípico, de localización intracraneal, es una neoplasia de origen embrionario, maligna, (Grado IV de la OMS), poco frecuente, que se descubre en niños pequeños menores de 10 años. Habitualmente se localiza en el compartimento infratentorial, en la línea media o en las cisternas de los ángulos pontocerebelosos. 

Las modalidades más eficientes para  detectar el tumor son la TC con contraste endovenoso y la IRM, con preferencia de esta última. El diagnóstico de presunción, desde un enfoque neurorradiológico es difícil, por la extremada rareza de este tipo de tumores infantiles. Esta circunstancia y la falta de signos tumorales específicos induce a pensar, a primera vista, en otros tipos de neoplasias como el meduloblastoma o el PNET, con los que puede confundirse.

La composición histológica, es muy variada aunque el hallazgo más característico es la presencia de células rabdoides. 

La sintomatología clínica es muy alarmante, pero también variada, porque depende mucho de la localización anatómica del tumor: cefalea intensa y persistente, vómitos, mareos y vértigos.

A continuación se presentan imágnes de TC e IRM correspondientes a dos casos de Rabdoide Teratoide, de localización en la fosa posterior.

FIGURA 1) La sintomatología clínica tan alarmante que presentan estos niños, les confiere un carácter de urgencia, motivo por el que la TC suele ser la modalidad elegida, debido a que está más disponible que la IRM. Hay que analizar los hallazgos con minuciosidad especialmente si no se inyecta contraste, porque el tumor podría pasar desapercibido.

Key Words: Atypical Intracranial Teratoid Rhabdoid.Teratoid Rhabdoid Tumour.

4) TERATOMAS INTRACRANEALES (Intracranial Teratomas: CT and MRI Findings) by luis mazas artasona. Enero 2016.

Los Teratomas son neoplasias congénitas que pueden desarrollarse en muchas regiones anatómicas del organismo y que, por tanto, también se descubren en el compartimento intracraneal. Desde el punto de vista histológico, se consideran  derivados de células germinales que aparecen en la tercera semana de vida del embrión. 

En el proceso de desarrollo embrionario normal algunas de estas células se localizan de manera ectópica a lo largo del eje sagital del cuerpo: gónadas, compartimento retroperitoneal, mediastino, canal espinal y cavidad craneal. Estos pequeños restos celulares ectópicos proliferan y dan lugar a un grupo heterogéneo de neoplasias que se incluyen bajo el epígrafe común de Tumores de Células Germinales, en el que se incluyen los Teratomas, Coriocarcinomas, Germinomas o Tumores Mixtos. La clasificación histológica de este grupo dispar de neoplasias, que sólo tienen en común el origen en las células germinales embrionarias, se basa en la localización anatómica y en el grado de malignidad.

Si nos centramos exclusivamente en los Teratomas Intracraneales, se puede hablar de un tipo de tumores, derivados de las tres capas de células germinales: endodermo, mesodermo y ectodermo, muy bien estudiados desde el punto de vista histológico, pero bastante desconocidos para la Neurorradiología, hasta la aparición de la TC y la IRM. Los patólogos los han caracterizado en tres subtipos distintos, aunque esta clasificación puede cambiar:

1) Teratoma Intracraneal Maduro. Suelen ser benignos

2) Teratoma Intracraneal Inmaduro. Benignos, con riesgo de malignizar.

3) Teratoma Intracraneal con trnasformación maligna. Son los más raros. Además de las células germinales características de estos tumores, pueden contener otras células de tumores malignos de estirpe distinta.

Los teratomas son neoplasias que contienen una gran variedad de componentes: quistes, áreas sólidas, grasa, secreciones mucosas, calcificaciones, restos de pelo, dientes, focos hemorrágicos, etc. Esta variedad histológica es la causa de que los hallazgos descubiertos en las imágenes de TC e IRM sean también muy variados y, por ese motivo, es difícil obtener un diagnóstico prequirúrgico fidedigno. Sólo el examen anatomopatológico aporta información exacta.

Desde el punto de vista de la Neuroimagen, los teratomas intracraneales tienen una serie de características orientativas:

• Se descubren en niños o en personas jóvenes. 
• Se localizan habitualmente en la línea media: área hipofisaria, cisterna optoquiasmática, región pineal o el vermis. 
• Suelen ser muy grandes en comparación con los astrocitomas y además tienen un crecimiento difuso y extenso..
• Aspecto heterogéneo, alternando zonas quísticas con otras sólidas.
• Después de administrar gadolinio se produce un realce intenso de las paredes de los quistes. 

A continuación se presentan algunas imágenes de TC e IRM de un teratoma inmaduro, detectado en un paciente de veinte años, que debutó con un cuadro clínico de hipertensión endocraneal obstructiva.

FIGURA 1) Imagen FSE-T2. Aspecto multiquistico de  un teratoma inmaduro que se extiende desde la fosa posterior a lo largo de la línea media. Hay un pequeño quiste brillante, debido a hemorragia intraquística.

Key Words: Intracranial teratoma. Intraaxial teratoma. Intracranial germ cell tumours.

EL BAÚL RADIOLÓGICO. ÍNDICE DE TEMAS, AÑO 2015 ( El Baúl Radiológico TABLE OF CONTENTS 2015) by luis mazas artasona.

¡ FELIZ NAVIDAD ! * FRÖHLICHE WEIHNACHTEN * MERRY CHRISTMAS ! by luis mazas artasona. 2015

El Baúl Radiológico felicita la Navidad a todos los que le han visitado durante este año. Salud, suerte y felicidad a Elena, a Pablo, a Margarita, a Víctor, a Cris, a Duul, a Roger,  a Lena, a Corina, a Dorothea, a Vanesa, a Ana, a Mª Carmen, a Miguel Angel, a Carlos, a Magdalena, a Esteban, a Rosa, a Noelia, a Rafael, a Elisa, a Cristina, a Driu, a LumaBri, a Andrés, a Ara, a Ramón, a Laura, a Mª Isabel, a Mark, a Sandra, a Natacha, a Raúl, a Alejandra, a Abel, a Moisés, a Gema, a Marisa, a Yli, a Estefany, a Estrella, a Oleguer, a Pau, a Pol, a Adrián, a Manuel, a Noé, a Esther, a Silvia, a Santiago, a Pilar, a Yolanda, a Isabella, a Benito, a Mayra, a Cristina, a Nilser, a Nuria, a Leticia, a Rebeca, a Toño, a Sónia, a Irma, a Zozima, a Nico,  a Wonkha, a Juan, a Ángela, a Heber, a Rafael, a Ravatac, a Mercedes, a Mateo, a Nancy, a Rebecca, a Emma, a Raquel, a Birla, a Ignacio, a Abraham,  a José, a Inés, a Sara, a Carolina, a Karla, a Oihanna, a Viay, a Selene, a Gerard, a Thisismychurch, a Mayela, a Maryy,  a Olena, a Nancy, a Mónica, a Marina, a Ozkar, a Daniela, a Arantxa, a Jordi, a Gilberto, a Mariana, a Eduardo, a Chavela, a Mila, a Jill, a Estrella, a Juanjo, a Cristobal, a Cecilia, a Bryan, a Celia, a Alfonso, a Jessica, a Victoria, a Lea, a Guillermo, a Fabian, a Guido, a Briceño, a Yahaira, a Mar, a Claudia, a Marcela, a Ángeles, a Guadalupe, a Julian, a Laura, a Nieves, a Henar, a Ximena, a Rocío, a Luis, a Patricia, a Judith, a Eliana, a Pedro, a Rosario, a Lorena, a Lorenita, a Javier, a Katerina, a Aggeliki, a Kitty, a Nora, a Graciela, a Claudia, a Irene, a Aisha, a Marta, a Makis, a Clau, a Angel, a José Miguel, a Alicia, a Eva María, a Natalia, a Hector, a Valvanera, a Julieta, a Viviana, a Jhoana, a Fabio, a Danddara  y........... a tantos otros que han hecho "clic" en este blog, desde muchos países del mundo.

Zaragoza, (Spaiñ). Diciembre 2015.

3) LIPOMAS INTRACRANEALES (Intracranial lipomas: CT and MRI Findings) by luis mazas artasona. Noviembre 2015

Los lipomas intracraneales son tumores benignos, de origen congénito porque se forman durante el desarrollo embrionario. Se originan en pequeños restos de la meninge primitiva y por ese motivo pueden descubrirse a cualquier edad, en exploraciones de TC o IRM craneoencefálicas realizadas por otro motivo. En algunos casos, se asocian con malformaciones encefálicas. La mayoría son solitarios, aunque también se han descrito casos de lipomatosis cráneo-vertebral.

Desde el punto de vista histológico y, a diferencia de los quistes dermoides y epidermoides que contienen otro tipo de lípidos, los lipomas son conglomerados encapsulados de tejido adiposo (grasa), completamente normal. Aunque es un hallazgo raro, se descubren, con mayor frecuencia, en las regiones anatómicas de la línea media, cisura interhemisférica, cisura pericallosa, cisterna cuadrigeminal y en la tienda del cerebelo.

No se consideran verdaderas neoplasias sino cúmulos de grasa como la que se encuentra debajo de la piel. Según donde se localizan, el aspecto puede ser variable. En la cisura interhemisférica, son redondeados, como una pequeña gota (negra en TC y brillante en IRM) adherida a la hoz del cerebro. En las cisternas de los ángulos ponto-cerebelosos pueden ser muy grandes y comprimir las estructuras adyacentes. También son frecuentes en la cisura pericallosa, donde adquieren una morfología curvilínea, en forma de cayado, contorneando el rodete (esplenio) del cuerpo calloso. Los lipomas pequeños no producen ningún tipo de sintomatología clínica, en cambio, los de gran tamaño sí, dependiendo de las estructuras que comprimen.

Los lipomas intracraneales no se suelen extirpar quirúrgicamente porque su crecimiento es muy lento. A veces producen hidrocefalia por compresión de las vías de drenaje del líquido cefalorraquídeo. En estos casos es preferible colocar una válvula de derivación ventrículo-peritoneal que resecarlos.

En las siguientes imágenes de TC e IRM se aprecian algunos ejemplos de lipomas intracraneales y se describen sus principales características, desde el punto de vista del Diagnóstico por Imagen.    

FIGURA 1) Representación figurada de dos lipomas intracraneales, típicos por su localización: pericallosa y en la cisterna cuadrigeminal.
Key Words: Intracranial lipomas.

2) QUISTE DERMOIDE INTRACRANEAL (Intracranial Dermoid Cysts: CT and MRI Findings) by luis mazas artasona. Noviembre 2015

Los quistes dermoides intracraneales se derivan del ectodermo embrionario, igual que los quistes epidermoides, de ahí que su composición histológica sea muy parecida y en algunos libros y trabajos científicos sean incluidos en el mismo apartado "quistes dermoides y epidermoides". Para los cirujanos no hay mucha diferencia entre unos y otros porque, en ambos casos, se encuentran con una lesión encapsulada que contiene un fluido oleoso de color marrón. Sin embargo las diferencias entre los quistes dermoides y los epidermoides son muy evidentes, en las imágenes de TC e IRM y, con la combinación de ambas modalidades, se puede obtener un diagnóstico preoperatorio preciso.

Quizá para el neurocirujano no tenga mucha importancia  si la lesión es un quiste dermoide o un epidermoide porque la técnica quirúrgica que tiene que aplicar va a ser la misma, pero para el paciente que los sufre sí que es muy importante, pues aunque ambos quistes son benignos, los epidermoides son muy agresivos: crecen mucho y de manera invasiva, comprimen las estructuras anatómicas contiguas y recidivan con mucha más frecuencia, porque es muy difícil extirparlos por completo. Por el contrario los quistes dermoides, son menos invasivos, y se desarrollan con lentitud, aunque es más habitual que se rompan y produzcan cuadros de irritación meníngea.

Desde el punto de vista histológico, decíamos que los epidermoides se originaban en los estratos de la epidermis y que por eso su contenido estaba formado por células escamosas, queratina procedente de estas células y cristales de colesterol. En cambio, los quistes dermoides se originan en las capas de la epidermis y de la dermis subyacente, por lo que contienen los tres principales componentes de los epidermoides, pero también otros, provenientes de los estratos de la dermis: abundante cantidad de lípidos de las células sebáceas, secreciones de las glandulas sudoríparas y folículos pilosos.

Atendiendo a su composición histológica y bioquímica, los quistes dermoides están formados por una cápsula gruesa de epitelio escamoso. En su interior se acumula un fluido viscoso, formado por material lipídico procedente de la queratina y de la secreción (sebo) de las glándulas sebáceas. No hay tejido adiposo (grasa) en el interior de estos quistes aunque los coeficientes de atenuación, medidos en las exploraciones de TC, sean parecidos a los de la grasa. Hay que tener en cuenta que la grasa es un lípido, pero no todos los lípidos son grasas, como sucede en este caso. En algunos quistes pueden encontrarse ovillos de pelo en su interior, derivados de los folículos pilosos. Conociendo la composición del quiste dermoide y la diferencia que existe con el epidermoide o los lipomas se pueden interpretar mejor los hallazgos que se descubren en las imágenes de TC e IRM. El protocolo de "rutina" se queda siempre incompleto con este tipo de lesiones. 

Los quistes dermoides también se rompen de manera espontánea, con más frecuencia que los epidermoides. Producen un cuadro de " meningitis lipoídea " por diseminación de múltiples gotas de contenido lipídico al líquido cefalorraquídeo. A veces, es la primera manifestación clínica que los delata.  Tanto el quiste como las gotitas lipídicas diseminadas por los surcos cerebrales, se descubren muy bien en una exploración de TC. Es un hallazgo casi patognomónico.

A continuación presentamos algunos casos de quistes dermoides destacando las diferencias que presentan con los epidermoides, desde el punto de vista del diagnóstico por Neuroimagen (TC e IRM).

FIGURA 1) Representación esquemática figurada de un quiste dermoide. En resumen, lo más importante con respecto a los quistes epidermoides es la gran cantidad de lípidos (cristales de colesterol y material sebáceo) que hay en su interior. Estos componentes determinarán el aspecto fotográfico de las imágenes de TC e IRM.  

Key Words: Intracranial Dermoid Cysts. CT. MRI.

1) QUISTE EPIDERMOIDE INTRACRANEAL (Intracranial Epidermoid Cysts: CT and MRI Findings) by luis mazas artasona Noviembre 2015

Los quistes epidermoides intracraneales, son quistes de inclusión que se originan a partir de restos embrionarios ectópicos del ectodermo, especialmente de la epidermis, que persisten dentro de la cavidad craneana, desde el momento en que se produce el cierre del tubo neural. Por ese motivo, se localizan en las estructuras anatómicas de la línea media: cisternas basales (optoquiasmática y pontocerebelosas) y con menos frecuencia en la cavidad de los ventrículos.

Atendiendo a su estructura histológica, están formados por una fina cápsula de epitelio escamoso, con tabicaciones que delimitan un conglomerado de quistes de tamaño variable (Figura 1). En el interior de estos quistes se acumulan tres componentes básicos: restos celulares producto de la descamación de las células de la capa córnea de las paredes del quiste, queratina liberada por la destrucción de las células descamadas y cristales de colesterol. 

El principal componente de los quistes epidermoides es la queratina, en cambio el porcentaje de lípidos (cristales de colesterol) es muy bajo en la mayoría de ellos, aunque la proporción es variable. Este detalle es muy importante de cara al diagnóstico por imagen, porque en esa proporción está la clave que permite distinguirlos de otro tipo de tumores intracraneales, como los quistes dermoides, en los que predomina el componente lipídico, o los lipomas. El predominio de uno u otro, queratina o colesterol, les confiere un aspecto distinto en las exploraciones de neuroimagen. Por eso, la TC como la IRM son las modalidades de diagnóstico más precisas por su capacidad para detectar, con exactitud, la existencia de material lipídico en una lesión. 

FIGURA 1) Representación esquemática figurada de un quiste epidermoide, formado a partir de células de la epidermis. Tiene una cápsula de tejido escamoso con tabicaciones internas que delimitan múltiples y pequeños quistes rellenos de keratina y cristales de colesterol.

FIGURA 2) El aspecto macroscópico superficial de un quiste epidermoide, cuando el cirujano accede a la cavidad intracraneal, recuerda, por su morfología y coloración, a la superficie de una coliflor.

Key Words: Intracranial epidermoid cysts. Epidermoid Cyst. CT. MRI. 

TUMORES INTRACRANEALES CONGÉNITOS. (Congenital Intracranial Tumors: CT and MRI Findings) by luis mazas artasona. Noviembre 2015.

Hay un tipo de lesiones intracraneales que plantean muchas dudas diagnósticas, desde el punto de vista de la TC e IRM porque  tienen un origen común o una composición histológica parecida: quistes epidermoides, quistes dermoides, lipomas y teratomas Este tipo de tumores se originan en la etapa embrionaria  y derivan de las células predominantes en una o varias  de las tres capas embrionarias: ectodermo, mesodermo y endodermo. Se desarrollan a partir de restos celulares neuroepiteliales que quedan atrapados en el interior del cráneo, en el momento del cierre del tubo neural. Este cierre se produce en una fase muy temprana de la embriogénesis, entre las tres y cinco semanas de gestación.

Al ser tumores congénitos, pueden descubrirse en niños pequeños aunque lo más habitual es que se detecten en personas jóvenes entre los 15 y 45 años. La mayoría crecen despacio por lo que sus manifestaciones clínicas dependen de las estructuras anatómicas que comprimen en su crecimiento. Son tumores avasculares. La Tomografía Computarizada(TC) y la Tomografía por Resonancia Magnética(IRM) resultan las modalidades de diagnóstico por excelencia. Tanto una como la otra, tienen una elevada sensibilidad para descubrir estos tumores y, en algunos casos conocer su composición histológica. Su sensibilidad y especificidad superan a las de otras técnicas recientes como la Tomografía por Emisión de Positrones (TEP)(PET) 

El origen común de estos tumores es la causa de que algunos sean confundidos entre sí, como los epidermoides y los dermoides. El neurocirujano que los extirpa suele describir "una lesión cistoidea de la que se extrae un fluido de aspecto oleoso y color marronáceo" bastante parecido en ambos casos. Los lipomas son inconfundibles y los teratomas son los más difíciles de etiquetar. Con la IRM se consigue un diagnóstico prequirúrgico equiparable al del patólogo, porque proporciona una morfología detallada del tumor, localización exacta y sobre todo la composición química, cunado se trata de quistes dermoides y lipomas.

A continuación presentamos un esquema figurado de los cuatro tipo de tumores mencionados.

FIGURA 1) Representación figurada de la morfología y composición de cuatro tipos de tumores congénitos intracraneales, bastante frecuentes.

1) EPIDERMOIDE: Aspecto mamelonado, multiquístico. Contiene restos descamados de epitelio escamoso, cúmulos de queratina y cristales de colesterol.

2) DERMOIDE: Más redondeado, encapsulado. Contiene restos descamados de epitelio escamoso, cúmulos de queratina y cristales de colesterol y  abundantes lípidos provenientes de glándulas sebáceas.

3) LIPOMA: Es una masa compacta y homogénea de tejido adiposo subcutáneo.

4) TERATOMA: Son los más variados. A veces multiquísticos y heterogéneos. 

Key Words: Congenital Intracranial Tumors.

PAPILEDEMA BILATERAL, SECUNDARIO A HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL, PRODUCIDA POR VOLUMINOSAS CALCIFICACIONES DURALES (Papilledema Produced by Diffusse Dural Calcifications: CT Findings) by luis mazas artasona. Octubre 2015.

El edema de papila o papiledema es un término clínico utilizado en oftalmología para describir un aspecto anómalo de la papila que aparece prominente en la inspección ocular. Es un signo indirecto de varios trastornos oculares o intracraneales. El papiledema se descubre cuando el oftalmólogo inspecciona el fondo de ojo de una persona. Las causas que producen edema de la papila son múltiples y su significado incierto, porque en la mayoría de los casos sólo refleja un aumento de la presión intracraneal, presión que se transmite, a través del líquido cefalorraquídeo que rodea a los nervios ópticos, hasta la papila.

El edema de papila es solamente la punta del iceberg que esconde un proceso patológico retro-orbitario o intracraneal, producido por tumores, hematomas intracraneales, traumatismos, hidrocefalia, meningitis y cualquier otra situación patológica que produzca hipertensión intracraneal de forma aguda o crónica. La Tomografía Computarizada o la Tomografía por Resonancia Magnética son las modalidades de Neuroimagen que mejor ayudan al oftalmólogo a descifrar la incógnita que se oculta detrás de un papiledema bilateral.

FIGURA 1) En la radiografía lateral de cráneo (topograma) se aprecian múltiples focos radiopacos de localización incierta.

Key Words: Rare Diseases. Enfermedades raras.  Dural calcifications. Computed Tomography. Intracranial hypertension. Papilledema. 

LIPOMA SUBGALEAL FRONTAL (Subgaleal Lipoma: CT and MRI Findings) by luis mazas artasona. Octubre 2015

El lipoma subgaleal es un tumor benigno, caracterizado por la proliferación de tejido adiposo, que se desarrolla entre el periostio del hueso y la galea aponeurótica que recubre la superficie ósea de la convexidad craneal. Es otra de las causas de consulta médica por "un bulto" en la cabeza.         

A la exploración física,  los lipomas subgaleales son de consistencia blanda y no se desplazan como los lipomas subcutáneos, porque la tensión ejercida por la galea los mantiene firmes al hueso subyacente. Desde el punto de vista del Diagnóstico por Imagen, tanto la TC como la IRM son las modalidades de elección, porque con cualquiera de ellas es posible apreciar con nitidez, el aspecto de cuarto creciente lunar característico de este tipo de lipomas y porque con ambas se puede saber, con exactitud, el contenido lipídico de la lesión (medida del coeficiente de atenuación, en TC y técnicas de saturación espectral de la grasa, en IRM), hallazgos que resultan determinantes para el diagnóstico. Se puede optar por una de las dos modalidades, pero no es necesario realizar ambas para obtener un diagnóstico preciso. La TC es más rápida, accesible y barata, pero emite radición ionizante, y la IRM es menos accesible y más cara, pero no emite radiación ionizante.

A continuación se muestran algunas imágenes de lipomas subgaleales.

FIGURA1) Representación figurada de un pequeño lipoma subgaleal (flecha amarilla) que produce una prominencia en la aponeurosis epicraneal (la galea).
Key words: Subgaleal Lipoma. Lipoma. CT. MRI.