domingo, 28 de septiembre de 2014

CRANEOSINOSTOSIS. CIERRE PREMATURO DE LAS SUTURAS CRANEALES. DIAGNÓSTICO MEDIANTE TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (Craniosynostosis.Premature Fusion of Some Bones of the Skull: CT Findings). by luis mazas artasona. Septiembre 2014.

La calota craneal  está formada por una serie de  huesos planos que forman una envoltura  bastante rígida protegiendo al encéfalo. En el momento del nacimiento estos huesos están separados entre sí por articulaciones que permiten escasa movilidad. Estas articulaciones están unidas por tejido fibroso. La interlínea articular donde se juntan dos huesos planos craneales, se conoce como sutura y en  la confluencia de más de dos, se forman unos espacios amplios, conectados con las suturas, que se denominan fontanelas. En el cráneo hay muchas suturas, pero las más importantes, porque pueden tener repercusión patológica si no se desarrollan con normalidad son la siguientes:

1) Metópica, situada en el centro del hueso frontal.
2) Coronal, entre los huesos parietales y el frontal.
3) Sagital, en la línea media, uniendo los dos parietales.
4) Lambdoidea que se encuentra situada entre los parietales y el occipital.

Respecto a las fontanelas, podemos encontrar seis, de tamaño variable, pero las más importantes son, la anterior o Bregmática y la posterior o Lambdoidea (Figura 1).  

FIGURA 1) Reconstrucción volumétrica de los huesos de la calota donde se aprecian las principales suturas y fontanelas.

Key Words: Craniosynostosis. Premature fusion of the bones of the skull


Durante los primeros años de la vida, hasta los seis o siete, las suturas y fontanelas de la bóveda craneal están unidas por tejido fibroso (sinfibrosis) y los huesos no se han terminado de osificar. Esta peculiaridad anatómica permite que la capacidad del cráneo se vaya adaptando al crecimiento del encéfalo y que la cabeza se desarrolle de manera armónica hasta alcanzar el tamaño y definitivo, en el que los núcleos cartilaginosos de los huesos y el tejido fibroso de la suturas se osifican, formando una cubierta ósea indeformable. Sin embargo, en algunos niños, se produce una fusión prematura de las suturas durante los primeros meses de vida (sinostosis). Esta circunstancia anómala, impide el crecimiento simétrico de la cabeza y a los pocos meses ya se observa la deformidad a simple vista. La repercusión patológica que conlleva el cierre precoz de alguna sutura importante se puede corregir mediante una intervención quirúrgica. El diagnóstico clínico de presunción, se corrobora con una exploración de Tomografia Computarizada con reconstrucción volumétrica de la superficie craneal mediante los algoritmos de postprocesado existentes en los aparatos de TC modernos: Surface Shaded Display (SSD) y Volume Rendering (VR). A continuación mostramos algunas imágenes demostrativas de fusión prematura de las suturas craneales más importantes por su longitud.

1) Cierre precoz de la sutura Metópica (TRIGONOCEFALIA) (Figura 1B). El nombre deriva de las palabras griegas, trigonon (τρίγωνο) que significa triángulo y kephale (κεφάλι) cabeza. Por tanto, esta deformidad se manifiesta con una frente prominente en forma de una cuña triangular que recuerda a la proa de un barco. Como consecuencia de la deformidad frontal las órbitas están más juntas de los normal y, consecuentemente, también los ojos (hipotelorismo ocular) La sutura metópica, se fusiona a los dos o tres años, y se borra completamente salvo en algunas personas (1 de cada 10 aproximadamente) en las que persiste en la edad adulta.


FIGURA 1A) Sutura metópica normal en un niño de 4 meses.Reconstrucción SSD.(Siemens)

FIGURA 1B) Trigonocefalia. En este niño de 3 meses la sutura metópica se ha fusionado prematuramente. El puente nasal es más estrecho de lo normal y las órbitas están más juntas. (Hipotelorismo ocular). Reconstrucción SSD.(Siemens)


FIGURA 1C) Trigonocefalia. La frente presenta una morfología triangular que recuerda a la proa de una barca.


FIGURA 1D) Trigonocefalia. Prominencia frontal.

2) Cierre precoz de la sutura Sagital (ESCAFOCEFALIA).(Figura 2B). La fusión prematura de la sutura sagital que separa a ambos huesos parietales es la que se observa con más frecuencia. Esta circunstancia impide que el crecimiento de volumen encefálico se produzca a lo ancho y como consecuencia de ello, sólo puede crecer en sentido anteroposterior. A la exploración física, la cabeza es muy alargada por la presión que se ejerce sobre el hueso frontal y el occipital. La sutura fusionada forma un relieve longitudinal, una pequeña cresta ósea, que se extiende desde la fontanela anterior a la posterior. Este relieve recuerda a la quilla de una barca cuando está volcada en la playa. El nombre de escafocefalia, deriva de la palabra griega, skaphe, que significa barca.

FIGURA 2A) Aspecto alargado de la cabeza de este niño de 3 meses, producido por el cierre precoz de la sutura sagital.

FIGURA 2B) Reconstrucción SSD.(Siemens). En esta proyección  se observa la desaparición de la sutura sagital por fusión prematura. Aspecto alargado de la cabeza.

FIGURA 2C) Escafocefalia. Aspecto alargado y estrecho de la cabeza.


FIGURA 2D) Escafocefalia. En esta proyección se aprecia la sutura coronal y la fontanela anterior normales y la sutura sagital fusionada.

FIGURA 2E) En esta proyección se observa la fontanela posterior también cerrada.

FIGURA 2F) Escafocefalia. Imagen de la cresta sagital (flechas) que forma la sutura fusionada.
 

3) Cierre precoz de varias suturas. (TURRICEFALIA). (Figura 3C). Es un tipo de sinostosis caracterizada por la fusión prematura de varias suturas, especialmente la coronal y la lambdoidea. Para que se produzca esta deformidad, la sutura sagital debe estar abierta y por eso la presión ejercida por el encéfalo se trasmite en sentido cefálico produciendo un abombamiento de los huesos parietales. A los que describieron esta deformidad craneal por primera vez, esa prominencia le recordó una torre y de ahí, proviene el nombre de  Turricefalia. Este tipo de sinostosis puede provocar un trastorno grave del desarrollo cerebral si no se diagnostica y se interviene con prontitud.

FIGURA 3A) Niña de 4 meses. Cierre de la sutura coronal (flechas rojas) y de la metópica (flecha negra)..


FIGURA 3B) Cierre de la sutura lambdoidea.

FIGURA 3C) Turricefalia. La presión ejercida por el desarrollo del encéfalo se dirige en sentido cefálico, (flechas) al estar fusionadas las suturas coronal y lambdoidea. El aspecto prominente de la cabeza es muy característico.

FIGURA 3D) Turricefalia. Reconstruccion MPR. La presión ejercida por el desarrollo del encéfalo se dirige en sentido cefálico.


4) PLAGIOCEFALIA. Es una palabra compuesta de las griegas plagio que significa oblícuo y kephalé, cabeza. Se caracteriza por el aspecto deformado asimétrico del ovoide craneal, con respecto a la línea media (Figura 4A). Esta deformidad se observa muy bien en las imágenes axiales de Tomografía Computarizada. Puede producirse por cierre precoz de una parte de la sutura coronal o de la lambdoidea. Es la menos importante, porque tiene poca repercusión patológica. 
También existe una plagiocefalia postural, es decir la deformidad de la cabeza de un recién nacido normal cuando se coloca en la cuna recostado siempre sobre el mismo lado de la cabeza. Se corrige de manera espontánea.  

FIGURA 4A) Niño de 4 meses. Plagiocefalia. Asimetría craneal producida por el cierre de la sutura lambdoidea derecha.

FIGURA 4B) Plagiocefalia. Reconstrucción SSD. Asimetría craneal producida por el cierre de la sutura lambdoidea.


5) Cierre precoz de la sutura Coronal exclusivamente. (BRAQUICEFALIA o BRAQUIOCEFALIA).(Figura 5A). Cuando se fusiona precozmente la sutura coronal el crecimiento del encéfalo se procuce a lo ancho. En estos casos la cabeza tiene una forma esférica.
Tambien puede producirse Braquicefalia postural cuando el recien nacido es colocado en la cuna para dormir boca arriba. El resultado es una cabeza redondeada y la nuca aplanada. Se corrige cambiando la postura.


FIGURA 5B) Niño de 5 meses. Cráneo braquiocefálico producido por el cierre prematuro de la sutura coronal. La longitud del eje longitudinal y el transverso son casi iguales.

FIGURA 5C) Cráneo braquiocefálico producido por el cierre prematuro de la sutura coronal.

Hay un tipo de braquiocefalia que se observa en algunas personas de Centroeuropa y América del Sur (Figuras 5C y 5D). Es un tipo caracterológico hereditario que se manifiesta por una cabeza redondeada y una nuca plana y recta. Es completamente normal.

FIGURA 5D) Adulto de 45 añosImagen sagital de TRM. Cráneo braquiocefálico normal.


FIGURA 5E) Cráneo braquiocefálico normal. La longitud del eje longitudinal y el transverso son casi iguales.

La craneosinostosis no se resume a las cinco modalidades que hemos mencionado. Estas son las más fáciles de diagnosticar mediante TC y relativamente sencillas de corregir por neurocirujanos expertos. Los nombres, derivados casi todos ellos de palabras griegas son anecdóticos y bastante rebuscados. Lo importante es detectar con precisión qué suturas se han fusionado. El éxito del tratamiento radica en el diagnóstico más precoz posible. 
Hay otros muchos casos de craneosinostosis en los que se aprecian muchas suturas fusionadas, especialmente las que se sitúan en la base de cráneo. Son procesos patológicos muy graves que se conocen con nombres específicos. Afortunadamente son muy raros, porque el pronóstico es sombrío.

Nota: El término sinostosis no está registrado en el diccionario de la RAE. Algunos autores le añaden una tilde: sinóstosis. Sin embargo es más utilizado sin tilde.
 
 Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Miguel Servet. HUMS. Zaragoza. Spaiñ.


4 comentarios:

  1. Muy buena aportación. Muchas gracias y saludos.

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  2. EL BAUL RADIOLÓGICO LO CONSIDERO UNA JOYA PARA MI ESPECIALIDAD QUE SOY MEDICO ESPECIALISTA EN rADIOLOGÍA SE HA CONVERTIDO EN UNA LECTURA OBLIGATORIA EN MI PROCEDER DIARIO, AMENA INSTRUCTIVA Y PRACTICA ESTOY MUY AGRADECIDO DE QUE SE PUBLIUQE MUCHAS GRACIAS

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    1. Me alegro que le resulte útil, colega. Pasado el verano volveremos a la actividad de nuevo. Un saludo.

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