ENFERMEDAD DE WILSON: HALLAZGOS EN IRM CRANEOENCEFÁLICA (Wilson´s Disease. Progressive Hepato-Lenticular Degeneration: MRI Findings)(Progressive Leber-Lenticular Degeneration. Wilson-Krankheit: MRT-Befunde) by luis mazas artasona. Mayo 2014.

En este tema vamos a tratar de las características neurorradiológicas que definen a una enfermedad neurodegenerativa considerada "rara" por su baja frecuencia: la degeneración progresiva hepato-lenticular o enfermedad de Wilson. Esta entidad es conocida desde hace muchos años. El diagnóstico es clínico y las modalidades de neuroimagen actuales, como la Tomografía por Resonancia Magnética, sólo sirven para mostrar las lesiones que se han producido en el encéfalo y en el hígado, dos de los órganos que más se ven afectados. La  enfermedad de Wilson, es un trastorno hereditario, autosómico recesivo, en el que se detecta un déficit en sangre de Ceruloplasmina, la proteína que transporta el cobre orgánico a través del torrente sanguíneo. 

En el encéfalo, y desde un punto de vista histopatológico, se observa una degeneración progresiva de las neuronas de los núcleos grises centroencefálicos y del tronco del encéfalo. Las lesiones que se producen en el sistema nervioso son consecuencia de una intoxicación de dichas neuronas por los depósitos anómalos de cobre que se acumulan en los núcleos grises (putamen, pálido, caudado, tálamo y tronco del encéfalo). Macroscópicamente la muerte neuronal produce lesiones en los núcleos, gliosis y degeneración walleriana de los haces nerviosos.

Es una enfermedad de jóvenes y se suele manifestar en la adolescencia. El pronóstico es mejor cuanto más temprano se diagnóstica pues existe tratamiento farmacológico para disminuir la tasa de cobre en la sangre. Clínicamente se traduce por trastornos hepáticos (hepatitis y cirrosis) y neurológicos (desórdenes psiquiátricos, alteraciones del habla y de la marcha) que mejoran con el tratamiento. 

En las siguientes imágenes de Tomografía por Resonancia Magnética se muestran los hallazgos característicos que se observan en la enfermedad de Wilson en un paciente de 28 años diagnosticado y tratado desde los 15 años.

FIGURA 1) Imagen FLAIR T2. Alteración de la señal característica en los núcleos lenticulares, producida por el depósito de cobre. Ambos núcleos aparecen contorneados por un halo hiperintenso de gliosis cicatricial (Flechas).
Key Words: Wilson´s Disease. Hepato-Lenticular Degeneration.

FLEBOLITOS SUBCUTÁNEOS EN LA CABEZA: ASPECTO EN TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (Phleboliths In The Head: CT Findings) by luis mazas artasona.2014.

La implantación de la Tomografia Axial Computarizada Multicorte (TCMC) en el Diagnóstico por Imagen, ha aumentado la sensibilidad diagnóstica de manera exponencial, pero una modalidad tan extraordinaria, también ofrece a la mirada escrutadora pequeñas estructuras anatómicas que no estábamos acostumbrados a ver con los aparatos convencionales. Y esos pequeños hallazgos causan alguna sorpresa y son fuente de errores diagnósticos. Especialmente en una noche de guardia, solos ante el peligro y sin nadie a quien consultar.

Una de las cosas más curiosas, que se suelen apreciar en las exploraciones de TC craneoencefálicas, realizadas a personas mayores, son flebolitos en el compartimento subcutáneo. Los flebolitos (palabra que se deriva de las griegas (Phebos=Vena y Lythos=Piedra) son pequeños cúmulos redondeados formados por depósitos de calcio que se depositan en la pared de las venas. Se desarrollan en las gruesas venas varicosas de las extremidades inferiores, especialmente en los plexos venosos pelvianos. 

En las radiografías de abdomen aparecen como pequeñas calcificaciones redondeadas, en la pelvis, que simulan litiasis ureterales. En el cuero cabelludo no deben confundirse con otras entidades patológicas como parasitosis calcificadas o pequeños granulomas antiguos. En las siguientes imágenes se aprecian flebolitos en las venas del cuero cabelludo de una mujer de 85 años.

FIGURA 1)  La pared de las venas está formada por tres capas o túnicas concéntricas: una externa denominada Adventicia, formada por tejido conectivo, la Túnica Media está constituida por capas musculares y de tejido conjuntivo y la Túnica Interna, la más delgada de las tres, solo contiene células endoteliales. Cuando se produce una pequeña inflamación de la pared o se depositan coágulos, se forma un trombo en el que se van depositando depósitos de sales cálcicas (flebolitos) que protruyen en la luz del vaso.
  
Key Words: Phleboliths In The Head. Cranial subcutaneous Phleboliths.

MENINGITIS LIPOIDEA AGUDA PRODUCIDA POR LA ROTURA ESPONTÁNEA DE UN QUISTE DERMOIDE INTRACRANEAL (Lipoid Meningitis Produced by Spontaneous Rupture of an Intracranial Dermoid Cyst: CT and MRI Findings) by luis mazas artasona. Abril 2014.

Los quistes dermoides intracraneales son neoplasias congénitas benignas que se forman a partir del las capas ectodérmicas embrionarias, durante el desarrollo del tubo neural que acontece desde la tercera hasta la quinta semana de gestación. Suelen pasar desapercibidos y se descubren, en la edad adulta, de manera accidental durante una exploración de Tomografía Computarizada o Tomografía por Resonancia Magnética; salvo cuando se rompen de manera espontánea y el contenido lipoideo del quiste se derrama por el líquido cefalorraquídeo provocando un cuadro irritativo meníngeo grave. 

La composición histológica de los quistes dermoides favorece el diagnóstico preciso e inmediato con cualquiera de las dos modalidades de Neuroimagen mencionadas. El quiste dermoide está formado por una cápsula fibrosa recubierta internamente por una capa de epitelio escamoso estratificado donde se encuentran folículos pilosos, glándulas sebáceas y sudoríparas. A veces, se observa en las exploraciones de Tomografía Computarizada, una calcificación curvilínea de la cápsula fibrosa. Todas estas glándulas vierten sus secreciones al interior del quiste que almacena una fluido espeso de lípidos y sales de colesterina (Figura 1). La localización más habitual de estos quistes es en las fosas craneales, junto a la línea media.


FIGURA 1) Representación pictórica figurada de un quiste dermoide, en el que predomina el contenido de material lipoideo.

Key Words: Lipoid Meningitis. Spontaneous Rupture of an Intracranial Dermoid Cyst. 

APÓFISIS "CRISTA GALLI" (Apophysis "Crista Galli": CT and MRI Findings) by luis mazas artasona. Abril 2014.

A veces, cuando examinamos una imagen sagital pura de Tomografía por Resonancia Magnética craneoencefálica, siempre hay alguna Técnico o Residente nuevas a la que le llama la atención esa pequeña imagen triangular brillante que se observa por detrás del seno frontal y que parece no importarle a nadie. Es un hallazgo sin importancia pero lo traemos a "El Baúl" para despejar las dudas.

 Corresponde, dicha imagen, a la apófisis "Crista Galli", una estructura ósea cuyo nombre latino fue escogido por los anatomistas clásicos para denominar a la prolongación intracraneal de la lámina perpendicular del hueso etmoides. Contemplada desde la cavidad craneal, esta estructura les recordó a la cresta de un gallo y  esa similitud inspiró el apelativo. En las imágenes de IRM, no siempre se observa pues tiene que coincidir un corte tomográfico por el centro de la apófisis. En los jóvenes apenas es perceptible porque contiene médula roja, pero con la edad se produce la sustitución progresiva del tejido hematopoyético por grasa. Por eso es tan frecuente su aspecto hiperintenso en las personas mayores. No debe confundirse nunca con un foco hemorrágico.  A continuación presentamos algunas imágenes de esta estructura anatómica y su aspecto en las imágenes de TC  e RM.

                

FIGURA 1) La flecha indica a esa pequeña imagen hiperintensa de morfología triangular, frontobasal, que sólo se observa en algunos pacientes mayores. ¿Sangre o Grasa? Respuesta: la apófisis "Crista Galli"

NEUROESTIMULADOR SUBCUTÁNEO OCCIPITAL PARA EL TRATAMIENTO DE LA MIGRAÑA CRÓNICA (Subcutaneous Occipital Neurostimulator for the Treatment of Chronic Migraine: MRI Safety)(Neurostimulateur Occipital Sous-cutanée pour le Traitement de la Migraine Chronique: Sécurité en IRM) by luis mazas artasona. Marzo 2013.

El dolor crónico insoportable es considerado una enfermedad. El número de personas que lo sufren es muy elevado, aproximadamente un tercio de la población, en nuestro país. Se considera dolor crónico cuando persiste durante más de tres meses seguidos y es rebelde a los tratamientos farmacológicos. En los últimos tiempos han surgido procedimientos más agresivos para tratar el dolor neuropático, de origen nervioso, mediante implantes subcutáneos que se denominan de manera genérica con el término de Neuroestimuladores. Estos son los que más nos interesan desde el punto de vista de nuestra especialidad, porque muchos son incompatibles con el campo magnético de algunos aparatos de Tomografía por Resonancia Magnética (TRM).

El neuroestimulador utilizado para el tratamiento de la migraña crónica es un dispositivo electrónico, que debe ser implantado por un cirujano debajo de la piel y consta de tres componentes básicos: unos Electrodos que se colocan próximos a las ramificaciones nerviosas que transmiten los impulsos dolorosos; un par de Cables conductores y un Generador parecido al de los marcapasos cardíacos. Este último es el componente más grande -aunque sea pequeño- y suele ser implantado debajo de la piel del tórax. Funciona con una pequeña batería de Litio recargable, con autonomía para 6 ó 10 años.  Su función consiste en emitir estímulos eléctricos que se transmiten a través de los cables que discurren por debajo de la piel hasta el extremo distal donde se conectan los electrodos. 

La persona portadora de un neuroestimulador  dispone de un mando portátil que le permite activar o desactivar el generador y aumentar la intensidad y la frecuencia de las descargas dependiendo de las variaciones del dolor. Las pequeñas descargas eléctricas que se transmiten hasta los electrodos, implantados próximos a las terminaciones nerviosas, consiguen bloquear los impulsos dolorosos y mitigar el efecto del dolor.  Es un procedimiento que sólo se utiliza cuando los tratamientos farmacológicos no dan reultado.

Los neuroestimuladores pueden ser dañados por el campo magnético del imán de un aparato de TRM. Algunos fabricantes recalcan en los folletos publicitarios que sus dispositivos son seguros, pero lo cierto es que no se ponen de acuerdo para ofrecer una garantía, por escrito, de que eso es así. Si lo hicieran, las personas portadoras de un neuroestimulador la podrían mostrar a su médico cuando tienen que someterse a una exploración de TRM y nos evitarían muchas disquisiciones metáfisicas sobre la idoneidad o no del dispositivo. Aunque se desactiven, el generador puede desconfigurarse y no funcionar correctamente después del examen. Por ese motivo nosotros incluimos, entre los dispositivos incompatibles con la TRM,  aquellos neuroestimuladores que no lleven la garantía de seguridad del fabricante. 

A continuación se muestran los componentes de un neuroestimulador subcutáneo cervical   

FIGURA 1) En la imagen se representan los electrodos subcutáneos que abarcan el territorio de los nervios occipitales.

AUREOLA NEOPLÁSICA CRANEAL EN LA LEUCEMIA AGUDA: UN INDICADOR DE REMISIÓN POSTRATAMIENTO (Cranial Neoplastic Aureola in ALL: An DWI Indicator of Neoplastic Regression Posttreatment) by luis mazas artasona. Marzo 2014.

La leucemia linfoblástica aguda es una enfermedad hematológica caracterizada por la proliferación neoplásica descontrolada de las células madre que se localizan en el hueso esponjoso. Este trastorno provoca la liberación de células inmaduras de glóbulos blancos, los "blastos", que son precursores de los linfocitos. Ya hemos visto que la proliferación del tejido hematopoyético se manifiesta por una aureola craneal en las imágenes potenciadas en Difusión Isotrópica. La excesiva producción de "blastos" conlleva una reducción en el número de glóbulos rojos y plaquetas. Por tanto, el diagnóstico de esta neoplasia se basa en el recuento de las células de la sangre y su examen al microscopio para detectar los elementos anormales que sugieren el diagnóstico de leucemia. Además de este análisis, la biopsia de la médula ósea y el estudio del material extraído resultan concluyentes. El hallazgo de la aureola craneal, en estos niños, ya diagnosticados de leucemia, es un signo complementario poco específico.

Una vez diagnosticada la enfermedad y establecido el tratamiento adecuado, el pronóstico depende mucho de la rapidez con que desaparecen las células neoplásicas del torrente sanguíneo y del efecto inducido por el tratamiento en el tejido hematopoyético del hueso esponjoso. Es en este periodo de remisión clínica postratamiento en el que, además de la mejoría analítica sanguínea, también se observa una desaparición completa de la aureola craneal en las imágenes potenciadas en Difusión Isotrópica. Pensamos que en esta fase sí que tiene importancia este cambio, porque la ausencia de aureola craneal es un signo inespecífico de Neuroimagen, indicativo de remisión de la enfermedad.

En los siguientes apartados presentamos una serie de imágenes comparativas, correspondientes a una niña de 3 años con leucemia linfoblástica aguda. En unas, realizadas en la fase aguda de la enfermedad, se observa la aureola craneal e hiperseñal en el clivus y, en las otras, que corresponden al periodo de remisión postratamiento, se observa ausencia de la aureola, hallazgo que indica la vuelta a la normalidad del tejido hematopoyético del hueso esponjoso. 

FIGURA 1) FSE-T1. Las flechas indican los cambios producidos en el hueso esponjoso del clivus de esta niña con LLA, en la fase aguda de la enfermedad y después del tratamiento IR-T1 (TI 780ms).

AUREOLA NEOPLÁSICA CRANEAL EN LA LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (Cranial Neoplastic Aureole in Acute Leukemia: DWI Findings) by luis mazas artasona. Marzo 2014.

En mayo de 2013 presentamos nuestra experiencia personal acerca de los hallazgos característicos de las leucemias agudas,  detectados en las imágenes de TRM potenciadas en Difusión Isotrópica (DWI). El más característico, lo denominamos con los términos de Aureola Neoplásica Craneal. En este tema volvemos a recordar dicho hallazgo, con nuevos casos clínicos.  

La Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) es un tipo de cáncer hematológico que se caracteriza por la proliferación neoplásica de un tipo de células hematopoyéticas precursoras de los linfocitos, los blastos. Se origina en el tejido hematopoyético que rellena las cavidades del tejido esponjoso presente en algunos huesos, como los del cráneo, las vértebras, las costillas, los coxales, las escápulas, los huesos de los pies y las metáfisis de los huesos largos.  En la LLA, las células leucémicas se liberan a la sangre y se distribuyen por otros órganos como el bazo, los ganglios linfáticos, el hígado o el Sistema Nervioso Central. Y aunque el diagnóstico definitivo de esta neoplasia se consigue mediante análisis de sangre y el examen microscópico de una muestra de tejido hematopoyético obtenido mediante punción de la médula ósea, las modalidades modernas de Neuroimagen también juegan un papel importante. 

La proliferación neoplásica de la médula hematopoyética del hueso esponjoso produce un aumento de la celularidad que restringe la Difusión Isotrópica de las moléculas de agua; fenómeno físico que puede ser detectado en algunas imágenes de Tomografía por Resonancia Magnética. La restricción de la difusión que se produce en los huesos de la base del cráneo y del díploe craneal, afectados en la Leucemia Linfoblastica Aguda, se manifiesta como una Aureola intensa que contornea el tejido encefálico. Sólo es visible, este signo, en las imágenes potenciadas en Difusión Isotrópica (DWI). Es un hallazgo muy característico, aunque no exclusivo de las leucemias, que sirve también para controlar la evolución de la enfermedad.

Las siguientes imágenes corresponden a un niño de 3 años de edad diagnosticado de Leucemia Linfoblástica Aguda. La exploración se realizó para descartar infiltración leucémica del SNC.

FIGURA 1) Imagen FSE-T1. La infiltración del, clivus, del díploe craneal y de las vértebras cervicales se manifiesta por hiposeñal del hueso esponjoso (asteriscos). Leucemia linfoblástica aguda.

ARTEFACTOS ORBITARIOS PRODUCIDOS POR PEQUEÑAS ESQUIRLAS METÁLICAS (Orbitary MRI Artifacts Caused by Tiny Metal Shards) by luis mazas artasona. Marzo 2014.

Normalmente todos los Técnicos que manejan los aparatos de TRM conocen la incompatibilidad existente entre los metales y esta modalidad de Diagnóstico por Imagen. Por eso proporcionan a todas las personas un exhaustivo cuestionario  que deben leer, para dar su consentimiento, antes de pasarlos a la sala de exploración. Una de las preguntas en la que más se insiste es en la posibilidad de que puedan llevar, en su cuerpo, prótesis de metal o incluso pequeñas esquirlas metálicas. La mayoría responde con exactitud, pero también hay pacientes que han olvidado aquel accidente que tuvieron hace muchos años cuando estaban trabajando y pequeños fragmentos de metal se incrustaron bajo la piel. 

En el caso que presentamos sucedió así. A este trabajador metalúrgico le saltaron tres pequeñas esquirlas metálicas: dos se incrustaron en la órbita derecha y una en la izquierda. Al realizar la exploración de TRM craneoencefálica se observaron unos artefactos de susceptibilidad magnética en la región orbitaria, más evidentes en la imágenes FLAIR-T2. Como el paciente no recordaba el episodio terminamos la exploración sin contratiempos. De este episodio aprendimos dos cosas: que el cuestionario siempre resulta incompleto y que, posiblemente, pequeñas esquirlas metálicas atrapadas en la grasa orbitaria no suponen contraindicación para realizar el examen (Signa Excite 1´5T, GE).

FIGURA 1) En la radiografía lateral de cráneo apenas se distinguen dos pequeño fragmentos metálicos en la región orbitaria.

ARTEFACTOS PRODUCIDOS POR EL GEL UTILIZADO EN ELECTROENCEFALOGRAFÍA (MRI Artifacts Produced by the Conductive Gel Used for Electroencephalography) by luis mazas artasona. Marzo 2014.

Los que trabajamos en las unidades de Tomografía por Resonancia Magnética, sabemos por experiencia que los aparatos son muy sensibles y que todas las personas que se someten a una exploración, deben ser informadas de los posibles riesgos que pueden correr. También hemos aprendido con los años que si no  cumplen una serie de requisitos es posible que las imágenes resultantes sean defectuosas. Los malditos artefactos producidos por múltiples causas nos traen de cabeza y cuando parece que ya los tenemos todos identificados siempre surge alguna sorpresa inesperada. Son demasiados cabos por atar y, a veces, queda alguno suelto, como en el caso que presentamos. 

Las imágenes corresponden a una paciente ingresada en nuestro centro a la que se le había realizado, antes, un electroencefalograma. En la primera secuencia, FSE-T1, aparecieron algunos artefactos alrededor de la cabeza. No les dimos mucha importancia. Sin embargo en la serie realizada a continuación, con la secuencia FLAIR-T2 la sorpresa fue mayúscula porque las imágenes resultaron completamente artefactadas. Al entrar en la sala a preguntarle a la paciente, nos contó que le habían practicado un electroencefalograma y después la habían bajado directamente a nuestra unidad. Ahí estaba la causa inductora de los artefactos. El gel que utilizan en las exploraciones de Neurofisiología para conectar los electrodos a la piel de la cabeza, produce artefactos en algunas secuencias. Por eso se recomienda a los pacientes que no usen lacas y que se laven el pelo antes de realizar una exploración de TRM craneoencefálica.

FIGURA 1) Las flechas señalan pequeños artefactos que parecen surgir del pelo.

ARTEFACTOS EN LAS IMÁGENES DE TRM, PRODUCIDOS AL FUNDIRSE UNA BOMBILLA DE LA SALA (Artifacts in MR Images, Induced by the Light Bulbs of the Examinatión Room) by luis mazas artasona. Marzo 2014.

Las ondas electromagnéticas de Resonancia Magnética Nuclear que emiten los núcleos de los atomos de Hidrógeno son muy débiles. Por ese motivo  los aparatos de Tomografía por Resonancia Magnética están dotados de unas antenas receptoras tan sensibles que podrían captar el aleteo de un mosquito, por utilizar un símil exagerado. Pero esta sensibilidad extrema de las antenas del aparato, también tiene inconvenientes. Todas los salas de exploración están revestidas de una malla de cobre (Jaula de Faraday) que impide la penetración de ondas electromagnéticas desde el exterior, para evitar que se produzcan interferencias. Pero, a veces, el problema no está fuera de la sala, sino dentro.

Las interferencias se traducen en artefactos que degradan las imágenes y las hacen inservibles. Los que trabajamos en las unidades de Resonancia Magnética, ya hemos aprendido a reconocer los artefactos más frecuentes y sabemos como corregirlos. Uno de los más inesperados es el que produce una bombilla de iluminación de la sala cuando está a punto de fundirse. En esta situación, las bombillas de filamento, producen pequeñas descargas electromagnéticas intermitentes que son captadas por la antena receptora. Estas interferencias inducen la aparición de un artefacto "en rejilla" en todas las imágenes. En estos casos hay que apagar las bombillas y se puede proseguir la exploración. También habrá que llamar al Servicio Técnico para que vengan a cambiarlas. En las siguientes imágenes se muestran los artefactos producidos por las descargas de una bombilla que se estaba fundiendo.

 FIGURA 1) La flecha señala una bombilla de alumbrado de la sala de exploración, a punto de fundirse, responsable de los artefactos.