ENCEFALOMALACIA. HALLAZGOS EN TC e IRM (Encephalomalacia. CT and MRI Findings) luis mazas artasona. Noviembre 2016.

El término malacia proviene del griego antiguo "malakia" que significa, reblandecimiento. Es un sufijo utilizado para formar palabras que describen una alteración patológica de los tejidos del organismo,  caracterizada por un deterioro progresivo de la consistencia normal de dichos tejidos. Cuando eso sucede en el Sistema Nervioso Central (SNC) se denomina, encefalomalacia, mielomalacia, si afecta a la médula espinal, condromalacia cuando el deterioro se observa en los cartílagos articulares y osteomalacia cuando los huesos se tornan más frágiles como consecuencia de la disminución del contenido mineral óseo.

Referido al SNC, el término encefalomalacia es, en origen, anatomopatógico, y "postmortem" pero desde la irrupción de la TC y de la IRM es posible descubrir "in vivo" las áreas de encefalomalacia que se producen en el SNC. La encefalomalacia no es una enfermedad en sí, sino la consecuencia y secuela irreversible de algunos procesos patológicos que producen la muerte de las células nerviosas, fundamentalmente los episodios isquémicos que provocan necrosis focal o múltiple del parénquima encefálico, las infecciones (encefalitis o meningitis), los traumatismos craneales y algunas intervenciones quirúrgicas complicadas. 

Desde el punto de vista del Diagnóstico por Imagen, la encefalomalacia es un hallazgo patológico, que se observa al cabo de unos meses después del episodio desencadenante, y  persistirá durante toda la vida. La TC y la IRM son las modalidades de elección para detectar el número de focos de encefalomalacia y su extensión. Y, dependiendo de los hallazgos, se pueden intuir las secuelas clínicas. Algunas áreas de encefalomalacia extensas pueden confundirse con edema vasogénico porque tienen un aspecto parecido, en Tomografía Computarizada e IRM. Pero hay que tener en cuenta que el edema vasogénico es transitorio y desaparece cuando se elimina la causa que lo ha producido y, por el contrario, la encefalomalacia es permanente, porque refleja destrucción parenquimatosa.  

El aspecto fotográfico de las áreas de encefalomalacia depende de la gravedad del episodio isquémico, y puede oscilar desde, pequeñas lesiones producidas por microinfartos a otras más extensas por confluencia de los focos infartados. Cuando la oclusión afecta al territorio de  una arteria principal, la necrosis del tejido encefálico es muy importante y las secuelas se manifiestan como lesiones seudoquísticas en el parénquima cerebral.   

CASO 1)                                                                                                             

Mujer de 29 años que acude a urgencias por una crisis convulsiva. Sin antecedentes de interés. 

FIGURA 1-A) En la imagen de TAC se aprecia un área hipodensa de encefalomalacia (flecha) que se localiza en el núcleo lenticular derecho. Corresponde a las secuelas de un pequeño infarto ocurrido, posiblemente durante el periodo fetal. La paciente desconocía su existencia y no refería sintomatología. Los pequeños infartos ocurridos durante este etapa tienen menor repercusión clínica y pasan desapercibidos tanto para el pediatra como para el propio paciente.

FIGURA 1-B) Area de encefalomalacia residual, en el siguiente corte

CASO 2)                                                                                                             

Paciente de 36 años. Ligera hemiparesia derecha. Extensa área de encefalomalacia en el hemisferio cerebral izquierdo, producida, posiblemente, por un episodio isquémico, durante el periodo perinatal. En estos casos la repercusión clínica es menor que si el infarto se produce en un adulto. Cuando se descubre ya no se puede etiquetar de un infarto porque lo que estamos viendo en las imágenes de TAC son las secuelas de un infarto: encefalomalacia.

FIGURA 2-A) Área hipodensa de encefalomalacia frontotemporal izquierda producida por un infarto isquémico en el periodo perinatal.

FIGURA 2-B) Encefalomalacia frontotemporal Izquierda (asterisco)

FIGURA 2-C) Encefalomalacia implica la muerte de una parte del tejido encefálico, retracción cicatricial, desplazamiento de la línea media hacia el lado lesionado y dilatación del ventrículo lateral (V) que ocupa el espacio dejado por el parénquima cerebral necrosado.

FIGURA 2-D) En esta imagen se aprecia mejor el ventrículo lateral izquierdo dilatado (V) y el área de encefalomalacia (asterisco).

FIGURA 2-E) Ventrículo lateral izquierdo dilatado (V) y el área de encefalomalacia (asterisco). También se aprecia el hemisferio cerebral derecho hipertrofiado para suplir algunas de las funciones del izquierdo, semidestruido.

FIGURA 2-F) Ventrículo lateral izquierdo dilatado (V) y el área de encefalomalacia (asterisco). 

CASO 3)                                                                                                             

Varón de 64 años.

FIGURA 3-A) Imagen FLAIR-T2. Área hiperintensa en los núcleos izquierdos del tálamo (flecha), que corresponde a un pequeño infarto reciente.

FIGURA 3-B) Imagen SE-DWI. En la imagen potenciada en Difusíón Isotrópica se aprecia el pequeño foco brillante que indica restricción a la difusión de las moléculas de agua. Infarto isquémico en fase subaguda (7 horas).

FIGURA 3-C) Imagen de TAC un año después. El infarto isquémico se ha transformado en un pequeño foco de encefalomalacia residual (flecha)

CASO 4)                                                                                                             

FIGURA 4-A) Imagen de TAC. Extensa área hipodensa de encefalomalacia, frontal izquierda, secuela de un infarto antiguo. 

FIGURA 4-B) Imagen de TAC. El área  hipodensa de encefalomalacia, frontal izquierda, se extiende hasta la convexidad frontal. 

CASO 5)                                                                                                             

Varón de 67 años que sufrió un infarto extenso en el territorio de la arteria cerebral media derecha.

FIGURA 5-A) Imagen de TAC. Área hipodensa de encefalomalacia residual en el territorio de la arteria cerebral media derecha.

FIGURA 5-B) Imagen de TAC. A veces el infarto no es completo y la zona hipodensa de encefalomalacia, aparece segmentada por bandas, lineales, densas, de la corteza cerebral (flechas) que no se han destruido. Hay que tener en cuenta que la corteza cerebral recibe vascularización supletoria de la piamadre y, por eso resiste mejor a la isquemia de origen central.

FIGURA 5-C) Área hipodensa de encefalomalacia, segmentada por bandas, lineales, densas, de la corteza cerebral (flechas) que no se han destruido.

FIGURA 5-D) Área hipodensa de encefalomalacia, segmentada por bandas, lineales, densas, de corteza cerebral (flechas) que no se han destruido.

CASO 6)                                                                                                             

Paciente de 76 años que sufrió un infarto isquémico, cerebral izquierdo, hace seis meses.

FIGURA 6-A) Área hipodensa de encefalomalacia (asteriscos), interrumpida por bandas, lineales, densas, de la corteza cerebral (flechas) que no se han destruido.

FIGURA 6-B) Área hipodensa de encefalomalacia en el corte más cefálico.

CASO 7)                                                                                                             

Paciente de 68 años.

FIGURA 7-A) Imagen FLAIR-T2. Áreas hipointensas de encefalomalacia, (asteriscos) secuelas de un antiguo episodio isquémico en el territorio de las arterias cerebrales posteriores. Aparecen delimitadas por un halo brillante de gliosis cicatricial (flechas). Es un hallazgo frecuente.

FIGURA 7-B) Imagen FLAIR-T2. Áreas hipointensas de encefalomalacia, (asteriscos) delimitadas por un halo brillante de gliosis cicatricial (flechas). 

CASO 8)                                                                                                             

 Varón de 68 años.

FIGURA 8-A) Imagen de TAC. Área hipodensa de encefalomalacia, secuela de un antiguo infarto, en la región parietal derecha. La destrucción de parénquima que conlleva un infarto, provoca dilatación secundaria del ventrículo lateral adyacente.

FIGURA 8-B)Imagen FLAIR-T2. En las imágenes de IRM el área de encefalomalacia aparece hipontensa (oscura). Y a su alrededor se produce gliosis cicatricial que se maifiesta por hiperseñal (flecha).

CASO 9)                                                                                                             

Paciente de 58 años que sufrió un traumatismo craneoencefálico. En muchos traumatismos se producen hematomas intraparenquimatosos que cuando evolucionan, de manera espontánea, dejan como secuela permanente un área de encefalomalacia.

FIGURA 9-A) Imagen de TAC. Se aprecian varios focos hiperdensos en el lóbulo temporal izquierdo, que corresponden a hematomas postraumáticos (asteriscos). Hay también una colección hemática subdural supratentorial (flechas)

FIGURA 9-B) Imagen de TAC. A los tres meses después del traumatismo, los focos hemorrágicos han desaparecido y, en su lugar, hay un área hipodensa de encefalomalacia. 

CASO 10)                                                                                                             

Paciente que había sufrido traumatismo craneoencefálico como consecuencia de un accidente de tráfico.

FIGURA 10-A) Imagen de TAC sin contraste: se aprecian sendos hematomas postraumáticos frontales (asteriscos), rodeados de edema vasogénico y suero sanguíneo.

FIGURA 10-B) Imagen TAC. A los tres meses se observan sendas áreas hipodensas de encefalomalacia. Por su aspecto podrían confundirse con edema vasogénico, pero el tiempo transcurrido y los antecedentes, no dejan lugar a dudas. La pérdida de parénquima cerebral se compensa por la dilatación de las astas frontales de los ventrículos laterales.

CASO 11)                                                                                                             


Paciente de 67 años. Accidente de tráfico.

FIGURA 11-A) Imagen de TAC sin contraste: Se aprecian pequeños focos hemorrágicos postraumáticos  frontales (flechas).

FIGURA 11-B) Imagen TAC. Con el tiempo, los focos hemorrágicos desaparecen y se transforman en áreas hipodensas de encefalomalacia (asteriscos).

FIGURA 11-C) Imagen TAC. Áreas de encefalomalacia residual de color grisáceo. La destrucción del parénquima cerebral es más acentuada cuanto más oscuras sean las imágenes y los valores de atenuación descienden por debajo de 5 UH.

CASO 12)                                                                                                             

Varón de 72 años. Traumatismo frontal.

FIGURA 12-A) Áreas hipodensas de encefalomalacia, en ambos lóbulos frontales, secuelas de un traumatismo frontal. Su aspecto recuerda al del edema vasogénico.

FIGURA 12-B) Imagen FSE-T2. En las imágenes potenciadas en T2 las áreas de encefalomalacia aparecen hiperintensas, por su alto contenido líquido.

FIGURA 12-C) Imagen FLAIR -T2. Al rededor de las zonas de encefalomalacia suele haber un halo de gliosis reactiva (flechas) 

FIGURA 12-D) Imagen SE-DWI. Las áreas de encefalomalacia aparecen siempre oscuras en las imágenes potenciadas en Difusión Isotrópica.

CASO 13)                                                                                                             

Varón de 39 años. Traumatismo craneoencefálico por accidente de tráfico.

FIGURA 13-A) Areas hipodensas de encefalomalacia frontal. Secuelas postraumáticas.

FIGURA 13-B) Encefalomalacia frontal. Los valores de atenuación son una tercera parte de lo normal (11,44 UH), e indican el grado de destrucción del parénquima.

BIBLIOGRAFÍA:

1) Karaman E, Isildak H, Yilmaz M, Enver O and Albayram S. Encephalomalacia in the frontal lobe: complication of the endoscopic sinus surgery.J Craniofacial Surgery 2011 Nov;22(6):2374-5.

2) Vikas Garg. Encephalomalacia. Radiopaedia.

3) Cuete D. Encephalomalacia after right MCA stroke. Radiopaedia.

ALTERACIÓN DE LA PERMEABILIDAD DE LA BARRERA HEMATOENCEFÁLICA: CAUSAS. (Blood Brain-Barrier Disruption) by luis mazas artasona. Marzo 2016

A efectos de la irrigación sanguínea, el encéfalo y la médula espinal permanecen aislados del resto del organismo por la denominada Barrera Hematoencefálica, (BHE) un filtro selectivo que permite el paso de agua, CO2 y O2 desde la corriente sanguínea, pero impide que otras moléculas nocivas para las células nerviosas lo hagan. 

La pared de los capilares arteriales del SNC está formada por una capa de células endoteliales planas, unidas entre sí firmemente. Esta capa endotelial está rodeada por una membrana basal donde se fijan los pies vasculares chupadores de los astrocitos (Figura 1-A). En conjunto, forman una capa casi impermeable que sólo permite el paso de las sustancias que necesitan las células nerviosas las cuales atraviesan la pared vascular mediante complejos procedimientos de transporte. Por tanto, el hallazgo de edema vasogénico, en una exploración de TC o IRM craneoencefálica indica que se ha producido una alteración de la permebilidad de dicha barrera. Y eso se produce por dos causas, principalmente, destrucción de la pared arteriolar por un episodio isquémico, de cualquier naturaleza y por angiogénesis tumoral. 

El resto de arteriolas del organismo, tienen una estructura más sencilla. Los capilares del hígado o del riñon, pongamos por ejemplo, están formados por una delgada capa endotelial de células "fenestradas" es decir, que tienen agujeros por los que se extravasan las sustancias: fármacos, contrastes, etc que circulan por la corriente sanguínea y difunden hacia el espacio intersticial (Figura 1-B).

FIGURA 1) A) Representación figurada de una arteriola del SNC, provista de BHE y B) Imagen de una arteriola del resto del organismo, con células endoteliales fenestradas.

Key Words: Blood Brain-Barrier Disruption

EDEMA DE LA MÉDULA ESPINAL: HALLAZGOS EN IRM (Spinal Cord Oedema: MRI findings) by luis mazas artasona. Octubre 2016

El edema del Sistema Nervioso Central no se circunscribe exclusivamente al encéfalo, sino que se puede observar también a lo largo de la médula como expresión de algunos procesos patológicos que mostraremos a lo largo de este tema. Pero así como en el encéfalo el edema se puede detectar mediante TAC e IRM, en la médula la única modalidad que permite descubrirlo y establecer un diagnóstico etiológico preciso es la IRM. El edema medular no es una causa desencadenante sino la consecuencia de alguna alteración patológica que lo provoca. Algunas lesiones pasarían desapercibidas sino fuera por el edema que producen. Teóricamente es transitorio y debe desaparecer cuando se resuelve el problema que lo ha generado.

El edema medular que se detecta en las exploraciones de IRM es fundamentalmente vasogénico, aunque también citotóxico y, en ocasiones mixto: citotóxico y vasogénico. Para su mejor comprensión revisaremos, de manera breve, la vascularización de la médula tal como la han descrito los anatomistas y patólogos.

Por la superficie ventral (anterior) de la médula discurre, en toda su longitud, la arteria espinal anterior que emite ramas profundas para irrigar la sustancia gris de los cuernos anteriores y parte de los posteriores, así como los cordones laterales de sustancia blanca. En la superficie dorsal (posterior) discurren, a ambos lados de la línea media, las arterias espinales posteriores que irrigarán los cuernos posteriores de la sustancia gris y los cordones laterales adyacentes. Y rodeando a toda la superficie de la médula se distribuye una red de arteriolas que forma una corona arteriolar alrededor de la médula (Figura 1).

FIGURA 1) Representación esquemática figurada de la irrigación arterial de un segmento axial de la médula cervical.(Los dibujos esquemáticos han sido realizados por el autor con una finalidad docente, no pretenden ser una representación anatómica fidedigna de las estructuras que ha querido representar).

Key Words: Spinal cord oedema. MRI.

3) EDEMA TRANSEPENDIMARIO EN EL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (Transependimal Edema in the Central Nervous System: CT and MRI Findings) by luis mazas artasona

El edema transependimario se produce por cualquier alteración patológica, grave, que afecta al circuito de producción-reabsorción del líquido cefalorraquídeo (LCR). El apelativo, edema intersticial, con el que también se le conoce, no parece ser el más adecuado, porque no es una característica que lo distinga de los demás y porque el edema vasogénico también es intersticial.

Este tipo de edema cerebral es secundario, en la mayoría de los casos, a un aumento de la presión intraventricular que provoca la migración de agua a través de la delgada capa de células ependimarias que tapizan la superficie interna de los ventrículos. El líquido a presión se distribuye, exclusivamente, por el espacio intersticial periventricular (Figura 1), y no llega a difundir por un área extensa de la sustancia blanca, como sucede con el edema vasogénico.

Las causas que producen aumento de la presión intraventricular y, por tanto, edema transependimario son diversas:  exceso de producción de LCR, problemas de circulación por estenosis congénita o adquirida del acueducto de Silvio y de los agujeros de Luschka y de Magendie o un trastorno en la absorción de líquido en las vellosidades aracnoideas. El aumento de producción de LCR se observa en los tumores de los plexos coroideos, la obstrucción de los agujeros o de los conductos interventriculares  puede ser congénita, por compresión tumoral o por infecciones difusas como las meningitis o la infiltración metastásica leptomeníngea. Las infecciones y la diseminación metastásica también pueden afectar a la reabsorción de LCR en las granulaciones aracnoideas.

Hay un tipo de hidrocefalia normotensiva del anciano que produce edema trasependimario, con una presión intraventricular normal. Es la más difícil de diagnosticar porque el edema periventricular se confunde con las áreas de encefalomalacia tan frecuentes en las personas mayores. 

FIGURA 1) En el esquema se representa el paso de líquido a través de la delgada capa de células ependimarias y la distribución del edema por el espacio intersticial periventricular.
Key Words: Transependymal oedema. Periventricular Hyperintensity. MRI. Periventricular Hypointensity. CT.

2) EDEMA CITOTÓXICO EN EL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (Citotoxic Edema in the Central Nervous System) by luis mazas artasona

Con los términos edema citotóxico se define a una situación patológica caracterizada por la acumulación de líquido en las células del sistema nervioso central. Citotóxico es una palabra compuesta que tiene como prefijo -cito-, elemento derivado del griego antiguo "kytos" que significaba célula. Este vocablo define a la perfección la fisiopatología de este tipo de edema: intoxicación acuosa de las células del SNC.

El edema citotóxico se descubre en algunas situaciones patológicas como los traumatismos craneoencefálicos graves, la hipoxia encefálica o intoxicaciones. Como consecuencia de dichas agresiones se produce una alteración en la permeabilidad de la membrana celular de forma que las moléculas de agua procedentes del espacio intersticial, penetran en el citoplasma, de manera incontrolada, provocando hinchazón de las células y, consecuentemente, de todo el encéfalo (Figura 1). 

El flujo de agua intersticial hacia el interior comienza inmediatamente después de producirse la causa desencadenante, traumatismo o hipoxia, y puede provocar la muerte de gran cantidad de células nerviosas en menos de tres horas. El edema citotóxico afecta fundamentalmente a las neuronas, motivo por el que la sustancia gris aparece difuminada en las imágenes de TAC, pero también a las células de la glía y a las del endotelio capilar. En los primeros momentos, después de la agresión, la permeabilidad de la barrera hematoencefálica permanece intacta pero, a medida que pasan las horas, (de 3 a 5) ,el endotelio capilar también se destruye y se produce edema vasogénico que agrava el cuadro clínico.   

La IRM y la TAC, por ese orden de preferencia, son las dos únicas modalidades de Diagnóstico por Imagen capaces de detectar, en etapas muy tempranas, el edema citotóxico en las células del encéfalo. A  continuación se exponen los hallazgos más característicos de este tipo de edema, tal como se observan en IRM y TAC, y se explica la fisiopatología del mismo, pues su comprensión ayuda en el diagnóstico por neuroimágenes.  

FIGURA 1) En el esquema se representa la fisiopatología del edema citotóxico encefálico: penetración decontrolada de agua en el citoplasma celular (flechas), hinchazón de la neuronas y de las células de la glía y aumento de volumen encefálico que provoca colapso de los ventrículos y de los surcos cerebrales. (Los dibujos y esquemas han sido realizados con un fin didáctico y no pretenden reproducir, de manera fidedigna, las estructuras histológicas o anatómicas que representan). 

Key Words: Citotoxic Cerebral Edema.Citotoxic astrocyte swelling. MRI. Cerebral edema 

1) EDEMA VASOGÉNICO EN EL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL: HALLAZGOS EN TC E IRM (Vasogenic Edema in the Central Nervous System: CT and MRI Findings) by luis mazas artasona. Marzo 2016.

El término vasogénico se aplica a un tipo de edema del Sistema Nervioso Central (SNC) caracterizado por un exceso de líquido, que se acumula en el espacio intersticial encefálico o medular, proveniente de las arteriolas que irrigan el tejido nervioso. El edema vasogénico no es un problema en sí, sino que refleja una alteración patológica en la permeabilidad de la pared de los capilares arteriales. En consecuencia, si se corrige la causa subyacente que ha lesionado dichas arterias, se interrumpe la extravasación de líquido y la extensión del edema disminuye. Las causas que producen edema vasogénico son múltiples y variadas: tumores primarios del SNC, metástasis, infecciones difusas, abscesos, ictus, traumatismos craneoencefálicos, etc. 

El edema vasogénico encefálico sólo puede detectarse mediante TC e IRM. Con ambas modalidades el diagnóstico es preciso, porque además de que se descubre su existencia también es posible conocer, en la mayoría de los casos, la causa que lo produjo. El líquido extravasado difunde por la sustancia blanca de manera progresiva y adopta una distribución "digitiforme" al adaptarse a la morfología de las circunvoluciones cerebrales. Cuando el edema es muy extenso se produce aplanamiento de los surcos de la convexidad del hemisferio cerebral afectado, compresión y desplazamiento de las estructuras de la línea media y, si no se logra corregir la causa desencadenante, herniación trastentorial del parénquima encefálico. Esta última es una complicación muy grave que puede provocar la muerte del paciente.  

Resumiendo, el edema vasogénico procede de las arteriolas dañadas del sistema nervioso, difunde por el espacio intersticial pero no penetra en el citoplasma de las células y suele ser transitorio, si se logra corregir el problema que ha lesionado los capilares sanguíneos. (Figura 1). Como no existen vasos linfáticos en el SNC  el exceso de líquido acumulado en el espacio intersticial encefálico se evacua hacia los ventrículos.   

FIGURA 1) En el esquema se representa el edema vasogénico que procede de arteriolas dañadas y difunde "exclusivamente" por el espacio intersticial. 
Key Words: Vasogenic Edema. Brain edema. Cerebral edema.

EDEMA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (Edema in the Central Nervous System) by luis mazas artasona. Marzo 2016

El edema del Sistema Nervioso Central (encéfalo y médula espinal) es una situación patológica caracterizada por una acumulación anómala de líquido en los tejidos. Este problema es consecuencia de muchos factores que alteran los mecanismos reguladores  del equilibrio hidroelectrolítico. En el encéfalo, la etipatogenia del edema se explica por tres causas principales:

1) Alteración de la permeabilidad de la Barrera Hematoencefálica.

2) Alteración en la presión osmótica entre el compartimento intersticial e intracelular. El aumento anómalo de electrolitos en uno de ellos propicia el desplazamiento pasivo de agua desde el espacio con más concentración hacia el de menos, provocando edema.

3) La hidrocefalia a tensión mantenida, provoca el paso de líquido desde los ventrículos hasta el espacio intersticial periventricular.

Desde el punto de vista etiopatogénico se distinguen varios tipos de edema, dependiendo del origen del líquido que provoca el edema y de su difusión fisiológica en los compartimentos intersticial o intravascular.. 

1) Edema Vasogénico: Extravasación de líquido de las arteriolas al espacio intersticial. Se produce por una alteración patológica en la permeabilidad de la Barrera Hematoencefálica vascular.

2) Edema Citotóxico: Cúmulo de líquido en el citoplasma de las células. El agua penetra,  por difusión pasiva, a través de la membrana celular, desde el compartimento intersticial. 

3) Edema Transependimario: En la hidrocefalia a tensión, se produce un aumento de agua, en el espacio intersticial, alrededor de los ventrículos. Este líquido procede exclusivamente del LCR ventricular.

FIGURA 1) El esquema representa los distintos compartimentos, (vascular, intersticial, intracelular y ventricular) de donde procede el líquido que provoca el edema y los espacios anatómicos donde se acumula. (Los dibujos y esquemas han sido realizados con un fin didáctico y no pretenden reproducir, de manera fidedigna, las estructuras histológicas o anatómicas que representan).  

Key Words: Edema. Brain edema

RABDOIDE/TERATOIDE ATÍPICO, INTRACRANEAL (Atypical Intracranial Rhabdoid/Teratoid Tumour) by luis mazas artasona. Enero 2016.

El rabdoide/teratoide atípico, de localización intracraneal, es una neoplasia de origen embrionario, maligna, (Grado IV de la OMS), poco frecuente, que se descubre en niños pequeños menores de 10 años. Habitualmente se localiza en el compartimento infratentorial, en la línea media o en las cisternas de los ángulos pontocerebelosos. 

Las modalidades más eficientes para  detectar el tumor son la TC con contraste endovenoso y la IRM, con preferencia de esta última. El diagnóstico de presunción, desde un enfoque neurorradiológico es difícil, por la extremada rareza de este tipo de tumores infantiles. Esta circunstancia y la falta de signos tumorales específicos induce a pensar, a primera vista, en otros tipos de neoplasias como el meduloblastoma o el PNET, con los que puede confundirse.

La composición histológica, es muy variada aunque el hallazgo más característico es la presencia de células rabdoides. 

La sintomatología clínica es muy alarmante, pero también variada, porque depende mucho de la localización anatómica del tumor: cefalea intensa y persistente, vómitos, mareos y vértigos.

A continuación se presentan imágnes de TC e IRM correspondientes a dos casos de Rabdoide Teratoide, de localización en la fosa posterior.

FIGURA 1) La sintomatología clínica tan alarmante que presentan estos niños, les confiere un carácter de urgencia, motivo por el que la TC suele ser la modalidad elegida, debido a que está más disponible que la IRM. Hay que analizar los hallazgos con minuciosidad especialmente si no se inyecta contraste, porque el tumor podría pasar desapercibido.

Key Words: Atypical Intracranial Teratoid Rhabdoid.Teratoid Rhabdoid Tumour.

4) TERATOMAS INTRACRANEALES (Intracranial Teratomas: CT and MRI Findings) by luis mazas artasona. Enero 2016.

Los Teratomas son neoplasias congénitas que pueden desarrollarse en muchas regiones anatómicas del organismo y que, por tanto, también se descubren en el compartimento intracraneal. Desde el punto de vista histológico, se consideran  derivados de células germinales que aparecen en la tercera semana de vida del embrión. 

En el proceso de desarrollo embrionario normal algunas de estas células se localizan de manera ectópica a lo largo del eje sagital del cuerpo: gónadas, compartimento retroperitoneal, mediastino, canal espinal y cavidad craneal. Estos pequeños restos celulares ectópicos proliferan y dan lugar a un grupo heterogéneo de neoplasias que se incluyen bajo el epígrafe común de Tumores de Células Germinales, en el que se incluyen los Teratomas, Coriocarcinomas, Germinomas o Tumores Mixtos. La clasificación histológica de este grupo dispar de neoplasias, que sólo tienen en común el origen en las células germinales embrionarias, se basa en la localización anatómica y en el grado de malignidad.

Si nos centramos exclusivamente en los Teratomas Intracraneales, se puede hablar de un tipo de tumores, derivados de las tres capas de células germinales: endodermo, mesodermo y ectodermo, muy bien estudiados desde el punto de vista histológico, pero bastante desconocidos para la Neurorradiología, hasta la aparición de la TC y la IRM. Los patólogos los han caracterizado en tres subtipos distintos, aunque esta clasificación puede cambiar:

1) Teratoma Intracraneal Maduro. Suelen ser benignos

2) Teratoma Intracraneal Inmaduro. Benignos, con riesgo de malignizar.

3) Teratoma Intracraneal con trnasformación maligna. Son los más raros. Además de las células germinales características de estos tumores, pueden contener otras células de tumores malignos de estirpe distinta.

Los teratomas son neoplasias que contienen una gran variedad de componentes: quistes, áreas sólidas, grasa, secreciones mucosas, calcificaciones, restos de pelo, dientes, focos hemorrágicos, etc. Esta variedad histológica es la causa de que los hallazgos descubiertos en las imágenes de TC e IRM sean también muy variados y, por ese motivo, es difícil obtener un diagnóstico prequirúrgico fidedigno. Sólo el examen anatomopatológico aporta información exacta.

Desde el punto de vista de la Neuroimagen, los teratomas intracraneales tienen una serie de características orientativas:

• Se descubren en niños o en personas jóvenes. 
• Se localizan habitualmente en la línea media: área hipofisaria, cisterna optoquiasmática, región pineal o el vermis. 
• Suelen ser muy grandes en comparación con los astrocitomas y además tienen un crecimiento difuso y extenso..
• Aspecto heterogéneo, alternando zonas quísticas con otras sólidas.
• Después de administrar gadolinio se produce un realce intenso de las paredes de los quistes. 

A continuación se presentan algunas imágenes de TC e IRM de un teratoma inmaduro, detectado en un paciente de veinte años, que debutó con un cuadro clínico de hipertensión endocraneal obstructiva.

FIGURA 1) Imagen FSE-T2. Aspecto multiquistico de  un teratoma inmaduro que se extiende desde la fosa posterior a lo largo de la línea media. Hay un pequeño quiste brillante, debido a hemorragia intraquística.

Key Words: Intracranial teratoma. Intraaxial teratoma. Intracranial germ cell tumours.