HEMANGIOMA ÓSEO CRANEAL (Skull Diploic Haemangioma: CT and MRI Findings) by luis mazas artasona. Octubre 2015

Cuando una persona consulta con su médico porque se ha notado un "bulto" en la cabeza, sin antecedente traumático, lo más habitual es que se trate de un adenoma sebáceo. Pero hay otros procesos neoformativos que pueden causar el mismo efecto, como los osteomas, o los hemangiomas intraóseos del cráneo que vamos a mostrar en este tema.

Los hemangiomas óseos craneales, son neoplasias de estirpe vascular, naturaleza benigna y crecimiento lento que se descubren cuando el propio paciente se palpa una prominencia subcutánea en la región frontal o parietal. Son indoloros y por eso las personas que los padecen suelen demorar su visita al médico hasta que la lesión empieza a crecer y se preocupan. En la radiografía simple de cráneo, que es la primera exploración solicitada, se manifiestan como lesiones osteolíticas u osteocondensantes dependiendo de la composición histológica y de la evolución de la neoplasia.

La Tomografía Computarizada es  la exploración más sensible y específica porque permite apreciar la arquitectura interna de la tumoracíon y sus contornos, características que ayudan en el diagnóstico radiológico. La IRM también aporta datos significativos sobre la composición (derivados hemáticos, grasa) de los hemangiomas. Los estudios de Medicina Nuclear y de Tomografía por Emisión de Positrones, sólo muestran hipercaptación del trazador, pero son exploraciones poco específicas que no superan a la TC e IRM.

Desde el punto de vista histológico y atendiendo a su composición los dos tipos más comunes son:

1) Hemangiomas capilares

2) Hemangiomas cavernosos.

A continuación mostramos los hallazgos más característicos de los hemangiomas capilares, tanto en las imágenes de TC como en las de IRM. La Tomografía Computarizada, examinada con ventana de hueso, es la modalidad de elección porque permite apreciar las características radiológicas más importantes. El hemangioma óseo capilar aparece como una lesión lítica, de aspecto reticulado que crece en el diploe craneal, e insufla la tabla externa del cráneo, la cual es atravesada por tabiques óseos como lo harían las púas de un cepillo. La tabla interna suele estar preservada y los contornos de la lesión son bastante definidos. Este aspecto es bastante característico de los hemangiomas capilares craneales prominentes. 

FIGURA1) Representación esquemática figurada de la composición de un hemangioma óseo capilar: capilares sanguíneos (rojo), pequeños focos de tejido  adiposo (amarillo) y tabiques óseos (blanco) que se originan en el diploe y protruyen a través de la tabla externa

Key Words: Skull Diploic Haemangiomas. Skull Vault Haemangiomas. Skull intraosseous Haemangiomas.

ANGIOMIOLIPOMA SUBCUTÁNEO CEFÁLICO, EN LA ESCLEROSIS TUBEROSA (Subcutaneous Cranial Angiomyolipoma in Tuberous Sclerosis) by luis mazas artasona. Septiembre 2015.

El angiomiolipoma es una neoplasia benigna, poco común, que se desarrolla habitualmente en los riñones y se asocia, en algunos casos, con la esclerosis tuberosa. También puede descubrirse en otras estructuras anatómicas del cuerpo, pero es muy raro la localización extrarrenal. En estos casos plantea dudas diagnósticas, precisamente por lo insospechado de este tipo de tumores lejos de los riñones. La IRM es la modalidad de diagnóstico más sensible y específica para etiquetar correctamente este tipo de tumores.

Desde el punto de vista histológico, los patológos los describen como neoplasias encapsuladas que contienen tres componentes básicos: vasos neoformados, tejido adiposo y fibras musculares que forman un ovillo heterogéneo (Figura 1). Esta peculiaridad y especialmente los cúmulos de grasa que se localizan en su interior facilitan el diagnóstico prequirúrgico mediante TC e IRM. 

En las siguientes imágenes, presentamos un caso de esclerosis tuberosa, ya conocida, en una chica de 13 años, que desde hacía un año había notado la aparición de un nódulo subcutáneo frontal, movilizable, indoloro, que había crecido en los últimos meses. El diagnóstico más probable era el de quiste sebáceo, pero los hallazgos que iba proporcionando la IRM, a lo largo de la exploración practicada, fueron muy reveladores.   

FIGURA 1) Representación esquemática de un angiomiolipoma, con su cápsula y los tres componentes histológicos: grasa (amarillo), vasos sanguíneos (rojo) y fibras musculares (marrón).

Key Words: Angiomyolipoma. Subcutaneous Cranial Angiomyolipoma. Tuberous Sclerosis

OSTEOMAS DEL SENO FRONTAL. (Frontal Sinus Osteomas. CT Findings) by luis mazas artasona. Julio 2015.

Los osteomas también pueden desarrollarse en la cavidad de los senos paranasales especialmente, en el frontal y con menos frecuencia en las celdillas etmoidales y en los senos maxilares. Como los osteomas de la superficie craneal, son de crecimiento lento, asintomáticos la mayoría y su incidencia ha aumentado por el incremento de las exploraciones de neuroimagen (TC e IRM craneoencefálicas) que se ha producido en los últimos años. En algunas de ellas, se descubren osteomas sinusales, de manera incidental. No hay que darles mucha importancia, para no angustiar a los que los llevan.

Desde el punto de vista histológico se distinguen dos tipos de osteomas (Figura 1):

1) Compactos, también llamados ebúrneos, porque están formados por hueso cortical denso. Se manifiestan en las imágenes de TC como lesiones hiperdensas. Son de contornos nítidos y bien delimitados. También pueden detectarse en radiografías de cráneo de los senos paranasales.

2) Esponjosos, formados por hueso trabecular que contiene médula hematopoyética y tejido adiposo. Parecen una proliferación focal del hueso esponjoso del díploe. Su aspecto es hipodenso en las imágenes de TC y suelen pasar desapercibidos en las radiografías de cráneo. 

Al ser un hallazgo incidental no es necesario extirparlos ni realizar controles periódicos mediante TC, porque su crecimiento es muy lento (siempre se detectan en personas mayores). Sin embargo, algunos crecen excesivamente y pueden provocar problemas por compresión de estructuras adyacentes. Sólo estos requieren intervención quirúrgica. 

A continuación presentamos algunos casos de osteomas del seno frontal.

FIGURA 1) Representación figurada de un osteoma frontal compacto y otro esponjoso.

Mazas-Artasona L. Frontal Sinus Osteomas. CT Findings. www.elbaulradiologico.com. Julio 2015.
Key words: Paranasal sinus osteoma. Frontal sinus osteoma.

OSTEOMAS CRANEALES. (Cranial Osteomas. CT Findings) by luis mazas artasona. Julio 2015.

El término osteoma define a un tipo de neoplasia ósea benigna que se desarrolla en cualquier parte del esqueleto y tiene una especial predilección por los huesos del cráneo. La mayoría se originan en el hueso compacto cortical, tienen un crecimiento lento, suelen ser asintomáticos y son descubiertos por la persona que los padece, cuando se palpa una prominencia dura en la superficie externa del cráneo. Refieren su hallazgo como "un bulto en la cabeza" que descubrieron hace años. Con el tiempo suelen crecer y alcanzar un tamaño considerable. Son más grandes los que se localizan debajo del cabello, porque no plantean ningún problema estético. Por eso son más frecuentes en las personas mayores.

Muchos osteomas se detectan de forma incidental en exploraciones de TC craneoencefálicas realizadas por otro motivo y cuando se pregunta al paciente por el hallazgo, todos lo conocen desde hace años y pocos están dispuesto a someterse a una intervención quirúrgica para extirparlos.

Atendiendo a su morfología, los osteomas suelen ser de dos tipos: sésiles y pediculados. (Figura 1). Los primeros tiene una base de implantación amplia en la tabla externa del cráneo de la que dependen; suelen ser planos o prominentes, hiperdensos, con un contorno nítido y bien delimitado; están firmemente adheridos al hueso, motivo por el que no pueden desplazarse. Los segundos, pediculados, parecidos a una pequeña seta, permanecen anclados al hueso por un pedículo corto.

Desde el punto de vista histológico, están formados por hueso laminar, cortical, denso y presentan unos valores de atenuación muy elevados (1200-1600 UH), similares al hueso compacto donde asientan. Aunque se suelen observar muchos tipos distintos de prominencias óseas en la superficie craneal, atendiendo a su frecuencia, el diagnóstico diferencial se plantea con los quistes sebáceos calcificados del cuero cabelludo. A continuación presentamos algunos casos de osteomas craneales.

FIGURA 1) En el esquema se representa el aspecto morfológico más frecuente, sésil y pediculado, de los osteomas craneales.

Mazas-Artasona L. Cranial Osteomas. CT Findings. www.elbaulradiológico.com. Julio 2015.
Key Words: Cranial Osteomas. Skull osteomas. Skull bone tumours.

3) "DROP" METÁSTASIS. DISEMINACIÓN METASTÁSICA CEFALORRAQUÍDEA A LO LARGO DEL CANAL ESPINAL (Spinal Drop Metastases) by luis mazas artasona. Julio 2015.

Las vías de diseminación metastásica más frecuentes, hematógena y linfática, de algunas neoplasias son de sobra conocidas, pero cuando se piensa en el Sistema Nervioso Central (SNC) hay que tener en cuenta también la dispersión de células cancerosas circulando en el líquido cefalorraquídeo que recorre el espacio subaracnoideo intracraneal y espinal.

Esta forma de diseminación, característica del SNC, se conoce con los términos ingleses de "drop metastases" porque las células desprendidas de un tumor encefálico primario o de alguna metástasis cerebral o cerebelosa, circulan por el líquido cefalorraquídeo y precipitan, por gravedad como las gotas (drops) de la lluvia, hacia la porción más declive del espacio subaracnoideo espinal (Figura 1). Por ese motivo es frecuente encontrar metástasis nodulares, intradurales, extramedulares, que se desarrollan alrededor del cono medular y entre las raíces de la cola de caballo. También se suelen observar nódulos metastásicos en el espacio subaracnoideo cervical y dorsal. La IRM es la única modalidad de Diagnóstico por Imagen capaz de detectar estas metástasis.

FIGURA 1) Representación pictórica figurada de un tumor cerebeloso  desprendiendo células neoplásicas que se diseminan, por gravedad, a lo largo del espacio subaracnoideo espinal.

Mazas-Artasona, L. Drop Metastases.  www.elbaulradiologico. Julio 2015.
Key Words: Drop metastases. Metastases that spread through the CSF.

2) METÁSTASIS LEPTOMENÍNGEAS PERIMEDULARES (Leptomeningeal Extramedullary Metastases. MRI Findings) by luis mazas artasona. Junio 2015.

En la entrada anterior presentábamos una serie de imágenes de TAC e IRM donde se mostraba el aspecto característico de la diseminación metastásica, de algunas neoplasias, en la leptomeninge encefálica. Desgraciadamente este proceso no se detiene en el encéfalo, sino que la infiltración neoplásica de la leptomeninge se va extendiendo, en algunos casos, por la piamadre que rodea a la médula, hasta el cono medular y, a veces, hasta las raíces de la cola de caballo (Figura 1). En la mayoría de los casos es una diseminación intradural, extramedular.

La modalidad de diagnóstico por imagen más sensible, para detectar este tipo de diseminación neoplásica, también es la IRM, con contraste endovenoso. Las neoplasias que se extienden a los largo del canal espinal, son las mismas que infiltran la leptomeninge encefálica. Por ese motivo en las exploraciones prequirúrgicas o en los controles postoperatorios de algunos tumores encefálicos (como el meduloblastoma) es conveniente explorar el encéfalo y el canal espinal completo. Hay que tener en cuenta que el contraste endovenoso (Gadolio)  utilizado para la cabeza, sirve también para explorar toda la columna sin necesidad de una segunda inyección. Las imágenes potenciadas en T2, no aportan datos significativos en la mayoría de los casos, por lo que se pueden eliminar para no someter al paciente a un examen demasiado largo, y sería suficiente con los cortes de orientación sagital potenciados en T1.

En dichas imágenes FSE-T1 Gd o TSE-T1 Gd, la diseminación leptomeníngea produce un realce, poco intenso, de la piamadre que rodea a la médula. E un hallazgo bastante característico porque simula a los raíles de la vía del tren. Aunque el diagnóstico definitivo de esta forma de de diseminación metastásica se consigue mediante análisis del LCR, extraído por punción lumbar, el hallazgo de un realce perimedular, en un paciente oncológico es bastante concluyente. A continuación presentamos algunos casos de metástasis leptomeníngeas perimedulares.

FIGURA 1) Representación pictórica figurada de metástasis leptomeníngeas cervicales.

Mazas-Artasona, L. Metástasis leptomeníngeas perimedulares.(Leptomeningeal Extramedullary Metastases. MRI findings).  www.elbaulradiologico. Junio 2015.

Key Words: Leptomeningeal Extramedullary Metastases.Leptomeningeal Metastases. Leptomeningeal,  Intradural, Extramedullary, Metastases

1) METÁSTASIS LEPTOMENÍNGEAS ENCEFÁLICAS.(Leptomeningeal Metastases)(Leptomeningeal Carcinomatosis) by luis mazas artasona. Junio 2015.

Con el término de diseminación metastásica leptomeníngea, se hace referencia a una forma de extensión neoplásica que se produce exclusivamente en el Sistema Nervioso Central (Encéfalo y médula). Las células tumorales difunden a través de los capilares sanguíneos de la piamadre desde donde pasan al líquido cefalorraquídeo y posteriormente se diseminan por todo el espacio subaracnoideo (Figura 1). Se caracteriza por una invasión difusa de las membranas meníngeas que forman la leptomeninge (piamadre y aracnoides). Es una complicación grave de algunas neoplasias que se descubre en el 5-8 % de los pacientes con algunos tipos de cáncer. 

Y aunque esta entidad se ha descrito también como "carcinomatosis leptomeníngea" el apelativo no es el más  acertado, porque no todas las neoplasias que metastatizan en las meninges son carcinomas. Así pues, los tumores del SNC que producen metástasis leptomeníngeas, por diseminación a través del LCR son muchos pero, entre los más frecuentes cabe mencionar: el meduloblastoma, el ependimoma, el pineoblastoma y, en menor frecuencia, el glioblastoma. También se pueden encontrar metástasis por diseminación hematógena en algunas neoplasias sistémicas como: los tumores de mama, los de pulmón, algunos linfomas, los melanomas y algunas leucemias. 

FIGURA 1) Representación pictórica figurada del vermis cerebeloso, en proyección sagital, y de una fisura con metástasis leptomeníngeas y células neoplásicas circulando por el LCR.
Mazas-Artasona, L. Metástasis leptomeníngeas encefálicas.(Leptomeningeal Metastases).  www.elbaulradiologico. Junio 2015.
Key Words: Leptomeningeal Metastases. Leptomeningeal Enhancement. Leptomeningeal Carcinomatosis.

4) GRANULACIONES ARACNOIDEAS EN EL DIPLOE CRANEAL. HALLAZGOS EN IRM (Diploic Protrusions of the Arachnoid Granulations. MRI Findings) by luis mazas artasona. Abril 2015.

Ya hemos visto que las improntas diplóicas producidas por el aumento de tamaño de las granulaciones aracnoideas son hallazgos incidentales muy frecuentes en las exploraciones de Tomografía Computarizada craneoencefálicas, pero también en las de IRM. Su aspecto es muy característico y no deben plantear dudas diagnósticas, con otras entidades patológicas porque eso supondría tener que realizar más exploraciones innecesarias.

Antes de proseguir, debemos recalcar que los defectos óseos que se observan en los huesos craneales, no han sido provocados por el crecimiento de las granulaciones aracnoideas que drenan en el interior de los senos venosos encefálicos. En contra de lo que sugieren algunos autores (1) creemos que estos defectos óseos están producidos por el crecimiento fisiológico de las vellosidades aracnoideas que drenan directamente en las pequeñas venas del díploe craneal. Pensamos que el hueso esponjoso del díploe, muy vascularizado, constituye otra excelente ruta de drenaje de LCR, además de la intravenosa o la que sigue las vainas de los pares craneales. Con la edad, las vellosidades aracnoideas van creciendo de tamaño,  para aumentar la superficie de reabsorción de LCR. Y este crecimiento, lento y progresivo, produce los defectos óseos en el díploe que  respetan casi siempre la cortical ósea. Parecen lesiones osteolíticas pero no lo son. Parecen lesiones insuflantes pero tampoco insuflan el hueso. No deben ser un problema diagnóstico para un neurorradiólogo experimentado (Figura 1).

En anteriores entradas hemos visto distintas formas de presentación de las granulaciones aracnoideas, en TC y Angigrafía Digital. En ésta presentamos algunos casos de improntas diplóicas tal como se observan en las exploraciones de IRM. Habitualmente estás improntas se descubren con más frecuencia en estudios de TC, porque el número de éstos últimos, supera al de exploraciones de IRM en la práctica médica cotidiana. Y porque la Tomografía Computarizada es la modalidad de Neuroimagen más rápida y eficaz para estudiar los trastornos neurológicos en las personas mayores, pero también son un hallazgo incidental en personas a las que se les realiza, un examen de IRM, por cualquier otro motivo. Tanto en un caso como en otro, hay que pensar, siempre, en las granulaciones aracnoideas como primera opción diagnóstica, antes de emitir cualquier juicio diagnóstico.  

FIGURA 1) Representación pictórica figurada de varias granulaciones aracnoideas que se desarrollan en el díploe craneal. En ella se intenta representar la independencia de estas granulaciones, de los grandes senos venosos encefálicos.

Mazas-Artasona, L. Granulaciones aracnoideas en el díploe craneal. www.elbaulradiologico. Mayo 2015.

Key Words: Arachnoid granulations. Occipital bone defects. Occipital bone Protrusions.

3) GRANULACIONES ARACNOIDEAS EN EL DÍPLOE CRANEAL.HALLAZGOS EN TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (Intradiploic Arachnoid Granulations. Computed Tomography Findings) by luis mazas artasona. Mayo 2015.

En la entrada anterior hemos hecho referencia al aspecto de las granulaciones aracnoideas que se desarrollan en la luz de los grandes senos venosos encefálicos. Los anatomistas y los libros de texto, en general, las han descrito de manera pormenorizada y las distintas modalidades de Neuroimagen, más utilizadas actualmente (Angiografía, TC e IRM), han conseguido plasmarlas en imágenes, de manera habitual. 

En cambio hay otro tipo de vellosidades aracnoideas que no drenan en los senos venosos encefálicos, sino que perforan la duramadre, la tabla interna del hueso craneal y contactan con las venas emisarias del díploe. A éstas, apenas se les presta atención y, sin embargo, desde el punto de vista del Diagnóstico por Imagen tienen una importancia extraordinaria, porque son muy frecuentes y producen unas depresiones macroscópicas (Fóvea Granularis), en el díploe craneal, tan llamativas, que pueden confundirse con metástasis óseas, si no se está familiarizado con este tipo de hallazgos. En la Figura 1 se muestran varios tipos característicos de improntas diplóicas, producidas por el aumento de tamaño de las granulaciones aracnoideas que se produce a la largo de la vida.

FIGURA 1) Características diferenciales de las improntas diplóicas, en distintas personas.

1A) Localización más frecuente en el díploe de la eminencia occipital.

1B) Comunicación con la cavidad craneal en alguna de las proyecciones de corte, (MPR)

1C) Contorno nítido, borde escleroso. Algunas son polilobuladas.

1D) Bilaterales, situadas a ambos lados de la eminencia occipital interna, siempre indemne.

1E) Bilaterales, voluminosas, con un fino tabique de separación, en la línea media. 

1F) Múltiples, a ambos lados de la eminencia occipital.

Mazas-Artasona, L. Granulaciones Aracnoideas en el Díploe Craneal: Hallazgos en Tomografía Computarizada.(Intradiploic Arachnoid Granulations. Computed Tomography Findings) www.el baulradiologico.com. Mayo 2015.

Key Words: Intradiploic Arachnoid Granulations. Fovea Granularis. Pacchioni's granulations. Pacchionian bodies.

2) GRANULACIONES ARACNOIDEAS EN LOS SENOS VENOSOS INTRACRANEALES: HALLAZGOS EN IRM. (Arachnoid Granulations in the Cranial Venous Sinuses) by luis mazas artasona. Mayo 2015.

Dedicado a Elisa, Mariano y Rodrigo (Hospital San Millán-San Pedro de Logroño).

Hasta hace pocos años, era casi imposible plasmar en imágenes el aspecto macroscópico de las granulaciones aracnoideas que se localizan en el interior de los grandes senos venosos encefálicos. Todos los anatomistas clásicos, desde Pacchioni en adelante, habían descrito en los manuales de osteología, las improntas que dejaban las granulaciones aracnoideas (fositas granulares) en la superficie endocraneal de los huesos frontal y parietal. Y estas "huellas" producidas por las granulaciones, visibles en algunas radiografías de cráneo, eran interpretadas como una variante anatómica normal. 

Todos los libros de anatomía también describen las granulaciones aracnoideas como excrecencias pediculadas que penetran en la luz de los grandes senos venosos endocraneales, comunicando el espacio subaracnoideo con la sangre venosa. También mencionan que estas comunicaciones son más frecuentes en el seno longitudinal superior. Será verdad, pero en nuestra experiencia personal, después de examinar miles de imágenes de TAC e IRM craneoencefálica hemos comprobado que el mayor número de granulaciones aracnoideas intravenosas, y las más grandes, se localizan en los senos transversos endocraneales. Es un matiz que no tiene importancia, pero desde la implantación de la Angiografía Digital, la TAC Multicorte y los aparatos de IRM de alto campo, el hallazgo incidental de granulaciones intravenosas en la luz de los senos transversos es muy frecuente. Y, por eso, es bueno saber cómo son y dónde se localizan.

No tendría mayor relevancia este hallazgo, si no fuera porque puede inducir a los Médicos Residentes que comienzan la especialidad, a errores diagnósticos. Como todos hemos pasado por las mismas vacilaciones, ahí van una serie de imágenes características de granulaciones aracnoideas detectadas en los senos transversos. El aspecto es muy peculiar y se presentan como defectos de replección redondeados, en las exploraciones con contraste de TAC e IRM. Deben de ser interpretadas como una variante anatómica normal. 

FIGURA 1) Las Granulaciones Aracnoideas intravenosas que se descubren en las exploraciones de Neuroimagen, son más frecuentes en los senos transversos. 

Key Words: Arachnoid granulations. Dural sinuses.