PSEUDO-HEMIMEGALENCEFALIA: HALLAZGOS EN TC e IRM (Pseudo-Hemimegalencephaly: CT and MRI Findings) by Luis Mazas Artasona. Abril 2018

El término hemimegalencefalia, que hemos descrito anteriormente, describe una anomalía del desarrollo cerebral, cuya característica morfológica más llamativa es la diferencia de volumen existente entre un hemisferio cerebral y otro. Pero ese no es el hallazgo más significativo, desde el punto de vista clínico, sino la disgenesia que se produce en la corteza cerebral del hemisferio más grande. El grado de disgenesia es  responsable de la gravedad de esta malformación congénita.

Hay otros procesos patológicos caracterizados por una asimetría en el tamaño de ambos hemisferios cerebrales, sin disgenesia de la corteza cerebral, (pseudo-hemimegalencefalia)(Figura 1) que, por ese motivo, no deben confundirse con la hemimegalencefalia disgenésica  porque la evolución clínica y el pronóstico son diametralmente opuestos, en ambos casos.  

FIGURA 1) Imagen STIR-T2. En proyección coronal, se aprecia una clara asimetría de volumen entre el hemisferio cerebral derecho, más grande, y el izquierdo. Esta pseudo-hemimegalencefalia (es mejor no utilizar este término para evitar confusiones) es debida a la reducción de volumen del hemisferio izquierdo, como consecuencia de un infarto en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, ocurrido durante el periodo intrauterino.

Key Words: Pseudo-Hemimegalencephaly.
ACCIDENTES CEREBROVASCULARES INTRAUTERINOS: 

Los accidentes cerebrovasculares isquémicos o hemorrágicos que se producen durante el periodo intrauterino, son difíciles de diagnosticar porque no repercuten clínicamente sobre la madre y tampoco impiden el desarrollo fetal. Sin embargo un infarto producido en el cerebro de un feto evoluciona de la misma forma que lo haría en un adulto. El resultado final es la necrosis y destrucción del parénquima cerebral irrigado por la arteria ocluida, degeneración cistoidea, gliosis cicatricial y dilatación secundaria del ventrículo lateral adyacente. 

La consecuencia inmediata es una disminución de volumen del hemisferio cerebral infartado con respecto al sano, más evidente cuando el ACV se produce en la arteria cerebral media, que irriga un territorio encefálico mayor. Como demuestran los hechos, algunos de estos episodios vasculares no se diagnostican durante el periodo prenatal y se manifiestan, durante los primeros meses después del nacimiento por: hemiparesia, ligero retraso psicomotor y crisis convulsivas. En esta fase la IRM es la modalidad de elección porque permite detectar la extensión de las secuelas que ha dejado el ACV: cavidades porencefálicas, gliosis, dilatación del ventrículo lateral y pseudo-hemimegalencefalia.

Desde el punto de vista de Neuroimagen, es muy importante no confundir las secuelas de un infarto prenatal con una hemimegalencefalia, porque la evolución clínica en ambas entidades es muy distinta. Muchos niños que han sufrido un infarto encefálico extenso pueden llevar una vida normal cosa que no sucede con los que padecen hemimegalencefalia. Resulta sorprendente como el hemisferio cerebral sano y el parénquima cerebral no lesionado son capaces de suplir la funciones del tejido encefálico destruido. Es por eso que, en algunos niños no se detecten estos infartos y, en contadas ocasiones, se descubran en la edad adulta.

A continuación presentamos tres casos de pacientes que sufrieron un  ACV prenatal y se diagnosticaron después del nacimiento, en una paciente a los 23 años. La información clínica resulta vital para el diagnóstico preciso mediante TC o IRM.     

CASO 1)                                                                                          

Niño de 12 meses que sufrió una crisis convulsiva. Motivo por el que se le realizó una exploración de IRM. Las imágenes muestran, las secuelas características de un ACV prenatal, ocurrido en el territorio de la arteria cerebral media izquierda. Se aprecia asimetría en el tamaño de ambos hemisferios cerebrales, producida por la retracción del parénquima infartado en el hemisferio cerebral izquierdo. Los hallazgos son característicos de las secuelas de un ACV antiguo: cavidades seudoquísticas por necrosis del parénquima, gliosis contorneando a los seudoquistes, desplazamiento de la línea media y dilatación secundaria del ventrículo lateral.

Sin embargo el desarrollo de la corteza cerebral, en ambos hemisferios es correcto. Por tanto, no es una hemimegalencefalia, aunque el hemisferio cerebral derecho sea más grande que le izquierdo. 

FIGURA 1-A) A.Imagen FRFSE-T2. B. Hiperseñal de las cavidades porencefalicas en la potenciación en T2. Imagen FLAIR-T2. Hiposeñal, por atenuación de la señal de los líquidos en la secuencia FLAIR- T2. Secuelas de un infarto en el territorio de la arteria cerebral media izquierda.

FIGURA 1-B) A.Imagen FRFSE-T2. B. Imagen FLAIR-T2. 

FIGURA 1-C) A.Imagen FRFSE-T2. B. Imagen FLAIR-T2.  

FIGURA 1-D) A.Imagen FRFSE-T2. B. Imagen FLAIR-T2. 

FIGURA 1-E)  A.Imagen FRFSE-T2. B. Imagen FLAIR-T2. 

FIGURA 1-F) Imagen FRFSE-T2. En la proyección coronal se observa claramente la diferencia de tamaño entre el hemisferio cerebral derecho y el izquierdo. 

CASO 2 )                                                                                          

Niño de 8 meses al que le detectan una ligera hemiparesia derecha. En las imágenes de IRM, se aprecia una asimetría notable entre el hemisferio cerebral derecho y el izquierdo, como consecuencia de las secuelas producidas por un infarto en el territorio de la arteria cerebral media izquierda. Los hallazgos también son característicos de las secuelas de un ACV antiguo: cavidades seudoquísticas por necrosis del parénquima, gliosis contorneando a los seudoquistes, desplazamiento de la línea media por retracción cicatricial y dilatación secundaria del ventrículo lateral. 

FIGURA 2-A) Imagen FLAIR-T2.

FIGURA 2-B) Imagen FLAIR-T2.

FIGURA 2-C) Imagen FLAIR-T2.

FIGURA 2-D) Imagen FLAIR-T2.

FIGURA 2-E) Imagen FLAIR-T2.

CASO 3)                                                                                           

Aunque parezca sorprendente algunos de estos casos no son detectados durante el periodo prenatal o perinatal y, a veces, se tarda algún tiempo en hacerlo después del nacimiento pero, en algún caso, no se descubren hasta la edad adulta, porque la sintomatología clínica ha sido anodina. Presentamos un caso de una chica de 23 años estudiante de cuarto de Económicas, en el programa Erasmus. Fue traída a urgencias porque había sufrido una crisis tonicoclónica. Los hallazgos descubiertos en la TC craneoencefálica correspondían a las secuelas típicas de un ACV durante el periodo intrauterino: cavidades hipodensas en el hemisferio cerebral izquierdo, desplazamiento de la línea media, colpocefalia del ventrículo lateral y pseudo-hemimegalencefalia. La paciente no refería sintomatología previa y nunca antes le habían realizado una exploración de Neuroimagen.   

FIGURA 3-A) Imagen TAC. Asimetría de volumen entre el hemisferio cerebral derecho y el izquierdo.

FIGURA 3-B) Imagen TAC.

FIGURA 3-C) Imagen TAC. Área hipodensa residual, en el territorio de la ACM izquierda, secuela de un infarto intraútero. 

FIGURA 3-D) Imagen TAC. Área hipodensa residual, en el territorio de la ACM izquierda, secuela de un infarto intraútero. 

FIGURA 3-E) Imagen TAC. Colpocefalia del ventrículo lateral izquierdo.

FIGURA 3-F) Imagen TAC. Clara asimetría entre un hemisferio cerebral y otro.

FIGURA 3-G)

BIBLIOGRAFÍA:

1)  María Pina-Jover, María Martínez-Del Villar, Lucía Lillo-Laguna, Rocío Jadraque-Rodríguez, Pedro Martínez-Pastor, Jenaro Jover-Cerdá, Francisco Gómez-Gosálvez. Accidentes cerebrovasculares prenatales diagnosticados en la etapa de lactante: serie de 10 pacientes. Rev Neurol 2013; 57 (1): 3-8.

2) Cardo E, Juan M. Accidentes cerebrovasculares prenatales: incidencia, patogénensis y factores de riesgo. Rev Neurol 2006; 43 (Supl 1): S121-7.