PSEUDO-HEMIMEGALENCEFALIA: HALLAZGOS EN TC e IRM (Pseudo-Hemimegalencephaly: CT and MRI Findings) by Luis Mazas Artasona. Abril 2018

El término hemimegalencefalia, que hemos descrito anteriormente, describe una anomalía del desarrollo cerebral, cuya característica morfológica más llamativa es la diferencia de volumen existente entre un hemisferio cerebral y otro. Pero ese no es el hallazgo más significativo, desde el punto de vista clínico, sino la disgenesia que se produce en la corteza cerebral del hemisferio más grande. El grado de disgenesia es  responsable de la gravedad de esta malformación congénita.

Hay otros procesos patológicos caracterizados por una asimetría en el tamaño de ambos hemisferios cerebrales, sin disgenesia de la corteza cerebral, (pseudo-hemimegalencefalia)(Figura 1) que, por ese motivo, no deben confundirse con la hemimegalencefalia disgenésica  porque la evolución clínica y el pronóstico son diametralmente opuestos, en ambos casos.  

FIGURA 1) Imagen STIR-T2. En proyección coronal, se aprecia una clara asimetría de volumen entre el hemisferio cerebral derecho, más grande, y el izquierdo. Esta pseudo-hemimegalencefalia (es mejor no utilizar este término para evitar confusiones) es debida a la reducción de volumen del hemisferio izquierdo, como consecuencia de un infarto en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, ocurrido durante el periodo intrauterino.

Key Words: Pseudo-Hemimegalencephaly.

HEMIMEGALENCEFALIA: HALLAZGOS EN IRM (Hemimegalencephaly: MRI Findings) by luis mazas artasona. Abril 2018

El término Hemimegalencefalia o Megalencefalia Unilateral describe una alteración congénita en el desarrollo del encéfalo caracterizada por la disgenesia de un hemisferio cerebral y del hemi-cerebelo correspondiente que, a primera vista, aparecen más grandes que los contralaterales, cuando se examinan las imágenes de TC o IRM.  Aunque se considera una enfermedad rara, se suele diagnosticar en ecografía obstétrica o durante los primeros meses de la vida. 

Los niños que la padecen muestran una sintomatología clínica muy llamativa desde  el nacimiento caracterizada por: crisis convulsivas que no se pueden controlar con tratamiento farmacológico, retraso psicomotor, hemiparesia o incluso hemiplejia. 

Histológicamente esta disgenesia se caracteriza por el desarrollo desestructurado de una mitad del encéfalo que crece más que el contralateral. Además se produce un trastorno más o menos difuso  de la proliferación de la corteza cerebral que aparece engrosada con áreas extensas de heterotopia, polimicrogiria, hendiduras de esquizencefalia y paquigiria (Figura 1).

La Megalencefalia Unilateral es el hallazgo que más suele llamar la atención, en cualquier exploración de Neuroimagen y el que despierta las sospechas, pero no es el más importante. Frecuentemente se asocia con una asimetría, inexplicable, en el tamaño del  ventrículo lateral, de uno u de otro hemisferio. Estos rasgos anatómicos anómalos se pueden detectar en ecografía fetal, pero si no son muy convincentes, o hay dudas razonables, la IRM obstétrica sería la siguiente modalidad de elección.

FIGURA 1) Representación pictórica figurada de una imagen axial craneoencefálica. En ella se intenta reproducir el aspecto que tendría el encéfalo en una persona con hemimegalencefalia. El hemisferio cerebral derecho disgenésico se representa agrandado. También se produce displasia difusa de la corteza cerebral, en el citado hemisferio, que aparece engrosada e irregular. La dilatación del ventrículo lateral es otro hallazgo asociado a esta anomalía congénita.

Key Words: Hemimegalencephaly.

DEGENERACIÓN WALLERIANA. HALLAZGOS EN TC e IRM (Wallerian Degeneration: CT and MRI Findings) by luis mazas artasona. Marzo 2018.

En 1851, Augustus Volney Waller, describió la degeneración de las fibras nerviosas, fruto de sus investigaciones en el campo de la Neurofisiología. En sus experimentos con animales, constató que al cortar un nervio, en el extremo distal seccionado se producía una degeneración anterograda del axón y de la vaina de mielina. Concluyó que el segmento cortado perdía el aporte nutricio proveniente de la neurona de la cual dependía y, por ese motivo, se iba degenerando progresivamente. En su honor, se llamó Degeneración Walleriana a este fenómeno fisiopatológico, característico de las fibras nerviosas (Figura 1). 

El descubrimiento de Waller fue corroborado posteriormente y se demuestra de manera cotidiana, en las imágenes de TC e IRM realizadas en pacientes que han sufrido lesiones cerebrales graves o extensas como la Eslclerosis Lateral Amiotrófica, infartos, traumatismos, hemorragias y cualquier proceso patológico que produzca lesiones importantes en el parénquima cerebral. 

Desde el punto de vista práctico, descubrir que un paciente con un infarto ha sufrido una importante degeneracion walleriana en los haces corticoespinales, no tiene mayor importancia, pero resulta satisfactorio comprobar que Waller no se equivocó hace tantos años y explica de una manera evidente el mecanismo fisiopatológico que produce, por ejemplo, la atrofia del cuerpo calloso.

A continuación presentamos algunas imágenes de TC e IRM donde se aprecian las distintas formas como se representa la Degeneración Walleriana.

FIGURA 1) Representación esquemática figurada de la degeneración walleriana. Tras la muerte neuronal, por cualquier problema patológico, se produce la degeneración anterógrada del axón y de la vaina de mielina. Es un mecanismo lento y progresivo que culmina con la destrucción total de la fibra en varios meses. 

Key Words: Wallerian Degeneration. Encephalomalacia.

AFECTACIÓN PATOLÓGICA DEL CUERPO CALLOSO (6) (Some Pathologic Conditions Involving the Corpus Callosum: CT and MRI findings) by Luis Mazas Artasona. Marzo 2018.

Todos los procesos patológicos que afectan al encéfalo, pueden lesionar el Cuerpo Calloso,  en mayor o menor medida, pero sólo algunos muestran una especial predilección por esta comisura blanca encefálica. 

La Tomografía Computarizada (TC) y la Tomografía por Resonancia Magnética (IRM)) son las dos únicas modalidades de Diagnóstico por Imagen, capaces de detectar las lesiones del Cuerpo Calloso con gran precisión y establecer un diagnóstico "in vivo" rápido y bastante preciso. El desarrollo y perfeccionamiento de algunas técnicas de IRM como la DTI (Tractografía) es posible que sirva para descubrir de, manera precoz, el deterioro microscópico de los axones neuronales que forman el Cuerpo Calloso en algunas enfermedades neurológicas.

En los siguientes apartados se hace una recopilación de, los procesos patológicos que destruyen o infiltran las fibras del Cuerpo Calloso y los hallazgos más característicos que se observan en TC e IRM, (Figura 1).

FIGURA 1) Un infarto isquémico producido por oclusión de las dos arterias cerebrales anteriores, delimita perfectamente el territorio ocupado por el Cuerpo Calloso que aparece completamente destruido y tiene un aspecto hipodenso por la necrosis.

Key Words: Corpus Callosum. Corpus Callosum Infarcts. Diffuse Axonal Injury. Lymphoma of the Corpus Callosum.

ATROFIA DEL CUERPO CALLOSO: HALLAZGOS EN TC e IRM (5) (Atrophy of the Corpus Callosum. CT and MRI Findings) by Luis Mazas Artasona.Febrero 2018

La morfología del Cuerpo Calloso, tal como se aprecia en algunas imágenes de TC e IRM, realizadas en proyección sagital, puede variar notablemente dependiendo de muchos factores. El aspecto macroscópico de esta comisura blanca varía, fundamentalmente, por dos causas: un trastorno congénito en el desarrollo embrionario o como consecuencia de algunos procesos patológicos adquiridos. Para describir las alteraciones morfológicas del Cuerpo Calloso se utilizan distintos términos médicos, que se resumen a continuación.

1) Disgenesia. Se aplica a una malformación producida por un trastorno en el desarrollo de cualquier órgano o tejido, durante el periodo embrionario. Es una palabra compuesta que proviene del prefijo latino "dis" (privación) y del sonido griego "genesis" (creación, generación).

2) Hipoplasia. Es una palabra compuesta que deriva del griego antiguo (a. privación y plassein, formar). Se utiliza para describir el desarrollo incompleto, intrauterino, de un órgano o tejido. Hipoplasia y Disgenesia son sinónimas.

3) Agenesia. Ausencia completa de un órgano por un fallo en el desarrollo embrionario. Es, por tanto, un trastorno congénito.

4) Aplasia: Anomalía congénita que se manifiesta por la ausencia de una estructura anatómica u órgano. Agenesia y aplasia también son sinónimas.

5) Atrofia: Palabra compuesta  formada por los sonidos griegos (a.privación y trophe. nutrición). Es la disminución de tamaño generalizado, de una estructura anatómica, secundaria a un problema patológico que causa una interrupción del flujo sanguíneo y, por tanto de nutrientes. Esta circunstancia provoca la muerte celular y, secundariamente, disminución de tamaño. Es más correcto utilizar el término Hipotrofia, porque pocas veces se produce una atrofia completa

Morfológicamente la atrofia puede ser focal o difusa y se caracteriza por una adelgazamiento del grosor normal del Cuerpo Calloso (Figura 1). Es un signo indirecto que indica la muerte de gran cantidad de neuronas corticales. Las causas que producen hipotrofia o atrofia son múltiples y diversas. La hipotrofia del Cuerpo Calloso no es una enfermedad en sí, sino una secuela de los muchos procesos patológicos que afectan al encéfalo. La extensión depende de la severidad del cuadro neurológico.

A continuación se muestran algunos trastornos neurológicos adquiridos que tienen como consecuencia la atrofia o hipotrofia del Cuerpo Calloso. La exploración más sensible y específica para detectarlos es la IRM, especialmente en las imágenes en proyección sagital. También puede descubrirse, esta anomalía patológica, en las exploraciones de TC, cuando se realizan reconstrucciones multiplanares (MPR). 

FIGURA 1) Imagen FSE-T1. Atrofia completa del Cuerpo Calloso que se observa adelgazado en toda su longitud. Es la secuela de una importante hidrocefalia connatal, tratada con éxito. Aparentemente el volumen del encéfalo parece normal. Niño de 5 años.

Key Words: Atrophy Corpus Callosum. Corpus Callosum. MRI.

LIPOMAS INTRACREALES PERICALLOSOS: (4) (Pericallosal Lipomas: CT and MRI Findings) by Luis Mazas Artasona. Febrero 2018

Los, en ocasiones, mal llamados lipomas del cuerpo calloso, son en realidad lipomas del área pericallosa, porque no se desarrollan entre las fibras de esta comisura, sino que aparecen siempre rodeándola u ocupando su espacio, cuando hay algún tipo de disgenesia del cuerpo calloso. (Figura 1).

Son malformaciones congénitas, benignas, de etiología desconocida que se producen por un trastorno en el desarrollo embrionario de la meninge primitiva. Morfológicamente, tienen un aspecto nodular, cuando son muy pequeños, pero lo más frecuente es observarlos como una estructura curvilínea en contacto con la superficie externa del esplenio o a lo largo de la cisura pericallosa. Los hay más grandes, con calcificaciones, que producen efecto de masa.

La mayoría son asintomáticos y se descubren en alguna exploración de Neuroimagen: Ultrasonidos, TC o IRM. Los de mayor tamaño es posible detectarlos en las ecografías obtétricas de rutina, en fetos grandes, o en ecografía transfontanelar, en los neonatos. La IRM es la modalidad más sensible y específica porque permite distinguirlos de otros procesos patológicos. Algunos, se descubren accidentalmente en personas adultas a las que se realiza una exploración de TC o IRM por otro motivo. En estos casos, el hallazgo genera un motivo de preocupación innecesaria en una persona sana. 

En Tomografía Computarizada, los lipomas aparecen como pequeños focos hipodensos (negros) que pueden pasar desapercibidos porque su aspecto radiográfico es oscuro como el LCR de los ventrículos adyacentes. Es de gran ayuda modificar el Nivel y la Amplitud de Ventana (WL, WW), para verlos con nitidez y el Técnico puede hacerlo, sobre la marcha, en la pantalla del monitor. La medida del coeficiente de atenuación es concluyente, cuando se obtienen unas cifras que oscilan entre (-50 y -120 UH) típicas de las  lesiones con contenido adiposo.

En IRM, los lipomas se diagnostican en la primera secuencia (FSE-T1 o TSE-T1) craneoencefálica en proyección sagital. Los lipomas del área pericallosa aparecen hiperintensos (brillantes) en esta potenciación. Si hubiera alguna duda diagnóstica se repite la misma secuencia añadiendo la opción de saturación espectral de la grasa (Sat Fat en los aparatos de GE Healthcare). Con esta técnica la señal de resonancia proveniente del lipoma se atenúa y la malformación se oscurece en las nuevas imágenes. De esta forma se corrobora la composición lipídica de la imagen y, además, se puede apreciar si existe disgenesia del cuerpo calloso, en la zona donde se localiza el lipoma. Las demás secuencias del protocolo son complementarias y se podrían suprimir. No es necesario realizar secuencias de imágenes post-contraste endovenoso.

Algunas personas que tienen un pequeño lipoma pericalloso sufren crisis convulsivas, pero eso no quiere decir que aquel sea la causa desencadenante ni que todos los que tienen lipomas pericallosos vayan a padecerlas. No requieren tratamiento quirúrgico, salvo si son muy voluminosos y producen compresión de las estructuras adyacentes.

A continuación se muestran algunos casos de lipomas pequeños del cuerpo calloso, descubiertos, de manera fortuita, en pacientes asintomáticos.

FIGURA 1) Representación pictórica figurada de un lipoma pericalloso.

Key Words: Intracraneal Lipomas. Pericallosal lipomas.

DISGENESIA DEL CUERPO CALLOSO: HALLAZGOS EN TC e IRM (3) (Dysgenesis of the Corpus Callosum: CT and MRI Findings) by Luis Mazas Artasona. Enero 2018

El término disgenesia se aplica a una malformación producida por un trastorno del desarrollo de cualquier órgano o tejido, durante el periodo embrionario. Es una palabra compuesta que proviene del prefijo latino "dis" (negación) y del sonido griego "genesis" (creación, generación). La disgenesia completa se denomina agenesia. También se utiliza la palabra hipoplasia para describir el desarrollo incompleto, intrauterino, de un órgano o tejido.

Esta anomalía se diagnostica perfectamente mediante IRM, pero puede pasar desapercibida en las exploraciones de TAC, especialmente cuando no se sospecha su existencia, porque el paciente acude por otro problema neurológico. La disgenesia parcial del Cuerpo Calloso, suele cursar asintomática y en la mayoría de los adultos es un hallazgo fortuito. 

En los exámenes de ecografía obstétrica o de TAC debe pensarse en esta entidad cuando se aprecian unos ventrículos laterales más dilatados de lo normal en las imágenes en proyección axial (Figura 1). Los hallazgos son muy parecidos a los que se observan en la agenesia del Cuerpo Calloso.

FIGURA 1) A) Imagen FLAIR T2. Disgenesia parcial del cuerpo calloso. B) Imagen normal de otra persona. Si se comparan ambas imágenes se puede apreciar en A, la dilatación moderada de los ventrículos, el aspecto redondeado de las astas frontales y la ausencia de la rodilla del cuerpo calloso. Hallazgos sugestivos de anomalía del desarrollo del Cuerpo Calloso. Una imagen de IRM, en proyección sagital será definitiva.

Key Words:Dysgenesis of the Corpus Callosum. MRI. Congenital anormalities of the Central nervous System. CNS.

AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO: HALLAZGOS EN TC e IRM (2) (Corpus Callosum Agenesis: CT and MRI Findings) by Luis Mazas Artasona. Enero 2018.

La agenesia del Cuerpo Calloso es una anomalía congénita, de etiología desconocida, que se produce durante las primeras semanas del embarazo, antes de que esta estructura esté completamente formada, hacia la 18ª-20ª semana de gestación. Los axones de las neuronas corticales que lo forman interrumpen su trayectoria y al llegar a la línea media, se desvían en sentido fronto-occipital sin cruzar al otro hemisferio, como sería lo normal (Figura 1). Esta circunstancia provoca una serie de anomalías morfológicas  muy características como son: ausencia del cuerpo calloso y dilatación de las astas temporales y los trígonos de los ventrículos laterales, como hallazgos más significativos.

FIGURA 1) A) Representación esquemática figurada de las fibras del cuerpo calloso que se extienden por ambos hemisferios cerebrales y atraviesan la línea media. B) En la agenesia del cuerpo calloso, las fibras que se originan en la corteza de un hemisferio cerebral no  cruzan al otro quedando interrumpida la comunicación interhemisférica. 

Key Words: Corpus callosum agenesis. RMI.

EL CUERPO CALLOSO NORMAL. VARIANTES ANATÓMICAS: ASPECTO MORFOLÓGICO EN IRM (1) (Corpus Callosum. Anatomical Variants: MRI findigs) by Luis Mazas Artasona. Enero 2018

Las células más importantes del Sistema Nervioso Central (SNC), las neuronas, fueron descritas, de manera minuciosa por Ramón y Cajal, Golgi y otros numerosos investigadores geniales que se basaron en el examen microscópico del tejido nervioso. Según ellos, la neurona está compuesta por un cuerpo celular, de morfología estrellada, con numerosas prolongaciones cortas circundantes, las dendritas y una principal, de longitud variable, el axón.

Las dendritas permiten la conexión de las neuronas entre sí recibiendo los impulsos nerviosos que serán conducidos a través del axón a otras neuronas. Algunos axones son muy cortos, porque comunican territorios próximos de la corteza, pero otros pueden alcanzar una gran longitud.

Según la longitud de los axones, entre los diferentes tipos de neuronas se distinguen, tres grupos bien diferenciados que darán lugar a fibras bien distintas por su longitud y por su función (Figura 1):

1) Neuronas de asociación: Emiten axones muy cortos que conectan con neuronas de las circunvoluciones próximas. Se denominan, fibras en U o arcuatas.

2) Neuronas hemisféricas: Dotadas de axones más largos, ponen en conexión territorios distantes de la corteza cerebral, situados en el mismo hemisferio cerebral.

3) Neuronas interhemisféricas (comisurales): Las fibras de asociación interhemisféricas formadas por axones largos de neuronas corticales, cruzan la línea media, en los dos sentidos derecha izquierda e izquierda derecha,  y conectan las neuronas de la corteza de ambos hemisferios cerebrales. Estos haces de axones que cruzan de un lado a otro forman tres vías bien diferenciadas: la Comisura Blanca Anterior o rostral, el Cuerpo Calloso (CC) y la Comisura del Fórnix. Las dos primeras se pueden estudiar "in vivo" mediante TC e IRM.

FIGURA 1) Representación anatómica figurada de algunos tipos de neuronas más característicos. Neuronas de asociación dotadas de axones muy cortos que forman las denominadas fibras arcuatas o en "U". Neuronas hemisféricas que conectan áreas corticales del mismo hemisferio cerebral y neuronas interhemisféricas (comisurales) que cruzan la cisura interhemisférica, y forman el Cuerpo Calloso.   

Key words: Corpus callosum. Anatomical variations.

COMISURA BLANCA ANTERIOR: ASPECTO EN IRM (Anterior encephalic commissure: MRI Findings) by Luis Mazas Artasona. Enero 2018

En el encéfalo se distinguen, bajo un enfoque anatómico, varias estructuras claramente diferenciadas entre sí: el cerebro, con sus dos hemisferios cerebrales, el cerebelo y el tronco del encéfalo. En ellas se puede apreciar, la corteza o sustancia gris, formada por los cuerpos de las neuronas y la sustancia blanca, constituida por los axones mielinizados de las neuronas corticales o de los núcleos grises centroencefálicos.

La actividad del encéfalo funciona como un todo uniforme gracias a la tupida red de fibras mielinizadas que proceden de las neuronas de la corteza y de los núcleos grises y comunican distintas partes de la sustancia gris.   

Se distinguen tres tipos de haces de sustancia blanca formados por axones neuronales:

1) Fibras de proyección: Son fibras longitudinales que comunican áreas de la corteza con los núcleos grises subcorticales.

2) Fibras de asociación: Comunican la corteza de ambos hemisferios cerebrales.

3)Fibras comisurales: Comunican la corteza de los hemisferios cerebrales, atravesando la cisura interhemisférica. Entre éstas cabe destacar, la Comisura Blanca Anterior (CBA), el Cuerpo Calloso y la comisura del Fórnix.

Todas estas fibras han sido descubiertas y descritas, de manera prolija, por los anatomistas, desde hace muchos años. Por tanto, no hay nada nuevo que añadir. Sin embargo la aparición de la TC y de la IRM ha permitido plasmar en imágenes algunas de las mencionadas estructuras, con gran fidelidad, como la CBA y el Cuerpo Calloso. Conocerlas, y reconocerlas, en los estudios de Neuroimagen puede facilitar la investigación de algunos trastornos neurológicos. 

En este tema nos vamos a centrar, de manera exclusiva, en el aspecto morfológico de la Comisura Blanca Anterior (Anterior Commisure). Está formada por un delgado cordón de fibras, de tres milímetros de grosor que cruza de un hemisferio a otro, por delante de las columnas del Fórnix y conecta la corteza de ambos lóbulos temporales (Figura 1). Se desconoce exactamente su especialización exacta, aunque se supone que puede intervenir en el control de la atención, en la percepción de los colores, o en la diferenciación sexual. También es posible que pueda compensar la agenesia del cuerpo calloso y actuar como un puente alternativo para el paso de información de la corteza cerebral. Teorías muy controvertidas, por ahora.

Aunque es una estructura muy delgada y desconocida, este haz de fibras se aprecia perfectamente en las imágenes habituales de IRM, de rutina. También es posible representarlo, con más exactitud, en las secuencias de Difusión Anisotrópica (DTI) (Tensor de Difusión y Tractografía).

FIGURA 1) Imagen FSE-T2. (Signa-Excite 1´5 T.GE Healthcare). Representación píctórica figurada de la Comisura Blanca Anterior (CBA) y las conexiones que se ramifican en los lóbulos temporales. También se representa el Cuerpo Calloso (CC), con las fibras que se extienden hasta la corteza frontal.  

Key Words: Anterior Encephalic Commissure. Commisural Fibers. MRI